婴儿血管瘤新进展
口服β受体阻滞剂是治疗婴儿血管瘤的一线治疗药物。然而由于婴儿血管瘤的发病机制尚未完全阐明,使用β受体阻滞剂治疗有不同的方法,β受体阻滞剂的研究仍需进一步研究。本文介绍婴儿血管瘤的最新研究进展。 血管异常是一组具有不同病理机制、临床过程和治疗的异质性疾病。发病时间(出生时或出生后)、相关的体征和症状,以及随着时间的变化(大小和颜色的变化)是正确诊断的重要线索。国际血管畸形研究学会(International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)将血管异常分为血管畸形和血管肿瘤。根据这一分类,婴儿血管瘤是一种良性血管肿瘤。 婴儿血管瘤的发病率达3-10%,早产儿发病率高达20%。荟萃分析显示,女婴、低出生体重、多胎妊娠、早产、黄体酮治疗史和家族史是婴儿血管瘤的风险因素。 临床过程 婴儿血管瘤通常出现在生后的第1周。血管瘤可能有一个前体病变(贫血斑),通常在出生时就存在。婴儿血管瘤大多数在3月龄大时达到其最大尺寸,部分增殖期可能持续6-9个月或更长时间。 1-9年后出现消退,大部分4岁时得到缓解。血管瘤增殖过程中可能导致严重的并发症,发生率取决于瘤体大小和位置。高达15-24%的患者可能会出现毁容、溃疡、功能障碍和疼痛。 婴儿血管瘤还与内脏血管瘤有关,体表≥5个血管瘤伴发内脏血管瘤风险更高,颈部节段性血管瘤患儿更易发生结构异常有关的综合征。面部的节段性血管瘤,通常是额颞部或下颌部,可能与PHACE综合征有关(详见: 婴儿血管瘤:流行病学、发病机制、临床表现和辅助检查 ),腰骶部或会阴部的血管瘤可能伴发PELVIS综合征,即会阴血管瘤(P,perineal haemangiomas)、外生殖器畸形(E,external genital malformations)、脂肪脊髓脊膜膨出(L,lipomyelomeningocele)、膀胱输尿管畸形(V,vesicorenal anomalies)、肛门闭锁(I,, imperforate anus)、色斑(S, skin tags);LUMBAR综合征(详见: 婴儿血管瘤:流行病学、发病机制、临床表现和辅助检查 )或SACRAL综合征,即脊柱发育不良(S,spinal dysraphism), 肛门生殖器异常(A,anogenital anomalies), 皮...