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白癜风发病机制和分类新进展

白癜风是一种常见的自身免疫性疾病,因皮肤中的黑素细胞遭到破坏而导致脱色。白癜风常可发生身体任何部位,但是发生在暴露部位会对患者心理造成巨大影响。 白癜风对患者的健康无明显的影响,但是对患者的心理有巨大的影响。 病史1-2年以上的白癜风治疗效果比新发白癜风效果更差。因此,得了白癜风要及早治疗、鼓励治疗是取得更好疗效的基础。 本文介绍一下白癜风的典型和不典型表现,疾病的活动、预后和治疗反应。疾病的相关危险因素及目前对发病机制的研究进展。 流行病学和生活质量 白癜风的发病率较难估计,因为白癜风对患者的健康无明显的影响,有的白癜风可能不就诊。 根据一些研究,估计世界人群的白癜风发病率在0.5-2%,无明显的人种和性别差异。近一半的患者在20岁之前发病,其中一些在10岁之前发病。 白癜风是一种「毁容」性疾病,对患者心理具有巨大的影响。 研究发现,白癜风影响患者生活质量。白癜风患者的心理障碍,与其他皮肤病相似,如银屑病和特应性皮炎。 皮肤生活质量量表(Dermatology Life Quality Index,DLQI)有10个问题,旨在研究皮肤病对患者生活质量的影响程度,得分从0(无影响)到30(极度影响)之间。 研究发现,不同的文化群体白癜风患者的DLQI评分差异明显。如比利时的DLQI评分为4.95,印度白癜风治疗成功者得分为7.06,但是治疗失败得分达13.12。 皮肤科医生应注意白癜风患者的心理状况,如发现有心理障碍,建议患者咨询心理门诊。 临床分类 白癜风的临床特点是皮肤和毛囊色素脱失,表现为白斑,可发生在身体任何部位,常出现在曝光部位,如面部和四肢。 皮肤白皙患者白斑常首先发现于曝光部位。因为曝光部位正常皮肤晒黑后,白斑更明显。有些因素与疾病的发生有关,如重度晒伤、妊娠、创伤和心理压力。 局部型白癜风包括局灶型白癜风和黏膜型白癜风 。局灶性白癜风指孤立、面积较小(10-15 cm2)的白斑,无明显的单侧节段性分布,至少2年内无进展。 黏膜白癜风 常指发生于口腔或生殖器黏膜的白癜风。 面肢型白癜风 通常指白斑局限于头和手足。 累及手指和足趾远端远端、口唇鼻孔常为「 唇肢型 」,常见于南亚,治疗效果差。 全身型 指累及几乎全身(80%以上体表面积),甚至可能包括体毛。 职业性、接触性或化学性白斑病指接触酚类和类似化合物而引起色素脱失。虽然最初白斑发生于接触部位,但是...

白癜风—柳叶刀最新综述

白癜风是病因不明的获得性色素性疾病,全世界患病率约1%。白癜风对身体健康无明显影响,仅是出现白斑,而且是造成机体白斑最常见的原因,但是白癜风对患者心理影响巨大。 白癜风有两种类型:节段型和非节段型,其中非节段型最常见。两种白癜风的治疗和预后相差较大。 前言 白癜风是获得性色素脱失性疾病,由黑素细胞破坏引起。 Celsus于公元前2世纪第一次在他的拉丁医学经典著作「医学」中首次使用「Vitiligo」这个术语。这个名字来源于拉丁文「vitium」,意思是缺陷或瑕疵。典型的白癜风表现为边界清楚的瓷白色斑,表面无鳞屑。 根据最近的白癜风全球共识会议, 白癜风可以分为两类:节段型和非节段型 。非节段型白癜风是最常见的类型,特点是双侧对称性分布的白斑。还有一些临床亚型,如散发型、面肢型和泛发型,都有双侧分布的特点。节段型相对较少,通常单侧分布。 流行病学 尚无白癜风准确的患病率。白癜风流行病学最大的研究是1977年在丹麦博恩霍尔姆岛 (Bornholm)进行的一项调查。据报道白癜风患病率0.38%。通常白癜风患病率为世界人口的0.5-1%。印度德里的一家皮肤研究所统计的印度白癜风患病率高达8.8%,这其中可能包含化学诱导色素脱失的病例。法属西印度群岛黑人中白癜风的发病率与白人大致相同,或略低。 总体而言,患病率最高的是印度(8.8%),其是墨西哥(2.6-6%),然后是日本(1.68%)。患病率差异原因多方面的,可能是因为社会因素,每个地方对白癜风的态度不一样,有的地方对白癜风歧视,有的地方患者就认诊率高,或深色肤色的白斑更明显。 成人和儿童的发病率一样,但是女性和孩子更易寻求治疗。 非节段型白癜风任何年龄均可发生,但通常发生于10-30岁之间。但有研究发现,近50%的患者40岁以后发病。据估计有一半的患者在20岁之前发病,近70-80%的是在30岁之前发病。儿童12岁之前患者者较多,大约占32-37%。 非节段型白癜风可发生任何年龄,但节段型白癜风多发生在年轻人,87%的在30岁之前发病,41.3%的患者在10岁之前发病。节段型白癜风大约占所有白癜风的5-16%。有人研究发现随着年龄增加白癜风发病率也增加(<1岁0·45% , 1–5 岁1% , 5–12 岁2·1%)。 综合所有研究可知, 普通人群白癜风的患病率0.06-2.28%,儿童为0-2....

艺术表现形式中的梅毒

 前面我们说了 梅毒的起源和历史 ,今天再说说艺术作品中的梅毒 最早的有关梅毒的艺术作品可以追溯到4世纪。巴黎圣母院发现了一组表现疾病的陶罐,有梅毒、麻风和黑热病等,大多数的陶罐都是表现头部的,显示疾病对面容的破坏。 其中有一个是母亲和她的孩子。孩子看起比较健康,但是母亲有两个先天性梅毒的特点:马鞍鼻和哈钦森齿。 图片来源:R S Morton. Syphilis in art 1496年德国艺术家阿尔布雷希特·杜勒(Albrecht Dürer)在木版画中首次描绘了一个雇佣兵形象,他的皮肤有多处溃疡。在图像旁边,由医生塞奥多洛乌尔塞尼乌斯(Theodorus Ulsenius)写的关于这种新疾病的警告,还描述了该病的征兆和症状,提到这种疾病是不可治愈的。 图片来源:M Tampa. Brief history of syphilis 1496年塞巴斯蒂安·勃兰特(Sebastian Brandt)描绘了圣玛丽和圣婴的一幅画。画的左侧是圣婴手撒圣光,可能是治愈也可能是惩罚梅毒患者,这些患者身上有多发性溃疡和疮。画的右侧是圣玛丽给国王马克西米利安一世 (Maximilian I, Holy Roman Emperor)和他的骑士们,以奖励他在1495年颁布的法令,指出梅毒是亵渎神灵和罪恶的结果,并惩罚梅毒患者的不道德行为。 图片来源:M Tampa. Brief history of syphilis 1497年的木刻画,描绘了两个梅毒患者。一位躺在床上的女性和一位坐在凳子上的男性。两位周身伴有大量的梅毒疹。其中一位医生拿着女性患者的尿液准备进行梅毒检查,而另一位医生准备从男性患者有腿部采取标本进行检测。据称当时认为如果腿部出现病变是梅毒恶化的一种表现。此画是作于梅毒在欧洲第一次暴发后的3年。 另一幅画是巴黎的雅克·拉涅特(Jacques Laniet)1659年的作品,描绘了一个男人在熏蒸炉里, 这是当时梅毒的一种流行的治疗方法。 图片来源:M Tampa. Brief history of syphilis 卢卡·乔达诺 (Luca Giordano)的作品「梅毒寓言(The allegory of syphilis)」,描绘了维纳斯和一个年轻人,脱发、鼻子塌陷,头皮上有簇集性分布的丘疹。 图片来源:Morton RS. Syphilis in art 约...

梅毒的起源和历史-更新

 梅毒的起源一直是个争论的话题。虽然现在哥伦布假说支持率最高,但是仍有质疑不断。我们也介绍过梅毒的历史,但是相对较简单,本文详细介绍一下梅毒的历史。 梅毒简介 梅毒是由梅毒螺旋体引起的一种性病,梅毒螺旋体属于螺旋体门、螺旋体目、螺旋体科。梅毒螺旋体亚种螺旋体是螺旋状、革兰氏阴性、高度移动的细菌,其他相关梅毒螺旋体引起的人类疾病包括雅司病(雅司亚种)、品他病(斑点螺旋体亚种)和非性病梅毒(流行性亚种),它们不会导致神经系统疾病。 梅毒是唯一一个通过性传播的螺旋体疾病。人类是梅毒螺旋体亚种唯一已知的自然宿主,其无法在宿主以外的环境存活数天。这是由于其基因组很小(1.14 MDa),所以未编码制造主要营养的代谢路径。 梅毒名字由来 梅毒一开始就是一种耻辱性疾病,每个感染的里家都指责是邻国或敌国造成的梅毒爆发。甚至今天意大利、德国和英国的某些居民还把梅毒称为「法国病」,而法国人把梅毒称为「那不勒斯病」,俄国人称为「波兰病」,波兰人称为「德国病」,丹麦、葡萄牙和北非称为「西班牙/卡斯蒂利亚病」,土耳其称为「基督教病」。印度北部,穆斯林指责印度教徒造成了梅毒的爆发,而印度教徒指责穆斯林,最后所有人都指责欧洲人。 16世纪,巴黎教师费尔内尔 (Jean Fernel)的工作和兴趣主要是使用汞治疗梅毒,他并创造了术语「性病(lues venera)」「性病害虫(venereal pest)」。 「syphilis」(梅毒)这个词是由文艺复兴时期意在利维罗纳的一位医生兼作家吉罗拉莫·弗拉卡斯托罗(Girolamo Fracastoro)提出的。 1530年他写了一个诗集「Syphilis sive Morbus Gallicus」,讲了一个叫Syphilus的牧羊人,他为希腊神话中的一个人物阿尔喀诺俄斯 (Alcinous)国王放羊。Syphilus对阿波罗烧焦树木而消耗掉羊群的泉水生气,发誓不再崇拜阿波罗,而是崇拜他的国王阿尔喀诺俄斯。 阿波罗对此事非常愤怒,诅咒羊倌Syphilus得了一种疾病,阿波罗不仅如此,感觉还不解恨,还把这个疾病名字叫做「syphilis」。syphilis和羊倌的名字Syphilus只有一个字母之差,可以看出阿波罗对羊倌有多记恨。 这个疾病很快蔓延全体人民,而且他们的国王也未能幸免。为了治疗这种疾病,仙女(nymph,也被译成精灵或宁芙,仙女一般...

JAK抑制剂在皮肤科的应用

随着细胞和分子水平的研究进展,皮肤炎性和自身免疫性疾病有了新的治疗策略。如银屑病和特应性皮炎,随着对关键致病因子如IL-17A/IL-23和IL-4/IL-13的深入研究,开发出许多新的生物制剂。 多种细胞因子受体信号通过JAK激酶(Janus kinase,JAK)和相关的信号转导和转录激活因子( signal transducer and activators of transcription,STAT)传导。抑制JAK可以同时阻断多种细胞因子的功能。因此,JAK抑制剂( JAK inhibitors,JAKi)作为一种新型药物治疗皮肤病,已证明JAK抑制剂对多种皮肤病有效。 第一个批准的口服JAK抑制剂用于治疗类风湿性关节炎和银屑病性关节炎。目前JAK/STAT通路的多种抑制剂正用于多种皮肤病的研究,如斑秃、特应性皮炎、皮肌炎、移植物抗宿主病、化脓性汗腺炎、扁平苔藓、红斑狼疮、银屑病和白癜风等。 JAK激酶 皮肤病的分类和治疗越来越复杂。长期以来,皮肤疾病的分类多以形态学分类,究其原因是病因和发病机制不清。随着研究的进展,皮肤疾病的病因和发病机制不断清晰,不仅可以明确皮肤疾病的分类和命名,还会研制出更有效的治疗药物。如各种生物制剂,不仅有针对银屑病的生物制剂如雨后春笋般多了起来,而且还有针对特应性皮炎、白癜风的生物制剂不断出现。这些生物制剂多是抑制发病机制上某一两个细胞因子。 JAK激酶是一个细胞内非受体酪氨酸激酶家族,介导细胞因子产生的信号,并通过JAK-STAT信号通路传递下去。「Janus」这个名字起自罗马神话中代表开始与结束的两面神雅努斯,因为JAK激酶具有两个几乎一样的转移磷酸基团的结构域。其中一个结构域表现出激酶活性,而另一个结构域调控第一个激酶的活性。 JAK激酶家族共有四个成员,分别是: JAK激酶1(JAK1) JAK激酶2(JAK2) JAK激酶3(JAK3) 酪氨酸激酶2(TYK2) 不表达JAK1的转基因小鼠对一些细胞因子比如IFN-γ无反应。JAK1与JAK2涉及到II型干扰素(干扰素-γ)信号传导,而JAK1和TYK2涉及I型干扰素的信号传导,不表达TYK2的小鼠会有自然杀伤细胞的功能缺陷。 I型和II型细胞因子受体家族的许多成员并没有激酶催化活性,它们需要仰赖JAK家族的酪氨酸激酶去磷酸化并激活信号通路中的下游蛋白。该受体存在成对...

过敏能不能根治

过敏能不能根治?能! 但是具体情况我们还要具体分析。下面我们就分析分析。 要想根治过敏,首先要清楚啥是过敏 过敏反应 我们保持身体健康,不受病原菌的毒害,最重要的原因是我们有免疫系统。  免疫系统就像国家的军队和警察。对外保卫国家(我们自己机体),不受外敌(病原菌)入浸;对内维持和谐稳定,对于人民内部的犯罪分子(癌变的细胞和衰老死亡的细胞等)进行及时的发现和清理。 艾滋病患者因为免疫系统被破坏,最后普通感染都可能致命。 但是有时候免疫系统在处理内外致病因素的时候,可能矫枉过正,发生一些错误。 比如对我们机体没有伤害的花粉,有人的免疫系统认为这花粉不好,「太香会害人」,免疫系统就会发生不恰当的反应,或者发生过激的反应,这时候就可能是过敏。 由此可见过敏是人体接触环境中部分对一般人影响不大的过敏原因子后,所引发的一系列超敏反应现象。实际上过敏是一项人体对外界物质的过度反应现象。 临床上根据Coombs和Gell于1963年提出的分型原则,将变态反应分为I型(速发型)、Ⅱ型(细胞毒型);Ⅲ型(免疫复合物型)、Ⅳ型(迟发型)。 多数过敏反应都是人体对无害物质所产生的排斥现象。会依照个体的不同而对于不同物质产生过敏,也因此并非所有过敏患者,都对同种物质产生过敏现象,所以才会通过过敏原检测的方式,来检视各个过敏患者的过敏物质。 过敏体质 并不是某人对所有东西都过敏,也不是所有人都对一种物质过敏。 过敏实际上个人因素占很重要的原因。 我们都知道,在同样的情况下有的人过敏而有的人不过敏,其中容易过敏的人就是所谓的「过敏体质」。 过敏体质的免疫系统容易做出「不辨敌友」的举动来,从而导致过敏的发生。 同理,也并不是所有物质都会引起过敏。某些物质进入人体后能够导致部分人的免疫系统发生异常反应,这些物质称为「过敏原」,是造成过敏的罪魁祸首。 过敏原大多是一些大分子物质,如某种蛋白质或多肽等。因此我们常见的诸如鸡蛋、牛奶、鱼、虾、牛羊肉等是过敏原。另外还有一些「不可见」的物质,如花粉、尘螨、霉菌等也是常见的过敏原。 根治过敏 我们再回到初始的那个问题,过敏能不能根治?当然能!但是前提是要找到过敏原,并避免再次接触过敏原即可根治过敏。 比如,对牛肉过敏的人,今后不吃牛肉就不会发生过敏了。 但是有时候,过敏原可能是那些「不可见」的物质,比如尘螨。这种小东西我们肉眼看不到,但是它又到处存在...

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