美国儿科学会婴儿血管瘤临床诊疗指南
婴儿血管瘤是婴幼儿时期最常见的良性肿瘤,发病率大约为4%-5%。女孩多见,早产、双胞胎、低体重婴儿(出生体重不足1kg的婴儿发病率高达30%)和白种人亦多发。 婴儿血管瘤的治疗对于家长和医生来说都是一个难题。有的血管瘤虽然生长很快,但是最后可能会自行消退;;有的血管瘤虽然生长不快,但是最后却不能完全消退。如果发生在面部,可能造成明显的美容影响。更严重的是,有的皮肤血管瘤和内脏血管瘤伴发,或者皮肤血管瘤是某些综合征的一种表现,可能伴发其他严重的器官畸形。所以血管瘤治还是不治,何时治是一个难题。 美国儿科学会(American Academy of Pediatrics, AAP)于2019年发布了第一个婴儿血管瘤(infantile hemangiomas,IHs)诊疗指南。对于临床医生和患儿家属都非常有借鉴意义,现介绍如下。 婴儿血管瘤是否早期治疗需要考虑以下5个主要方面 1. 发生危及生命的并发症 婴儿血管瘤可发生危及生命的并发症,如血管瘤阻塞气道、肝脏血管瘤伴高输出量充血性心力衰竭和严重甲状腺功能减退,婴儿血管瘤发生溃疡和大量出血。此时血管瘤应早期积极的干预。 声门以下是儿童气道最狭窄的地方,如果血管瘤发生此处可阻塞气道。气道血管瘤初诊平均年龄为4月龄,但是症状其实出现的更早,但通常误诊为感染、炎症或者反应性呼吸道疾病。随着血管瘤增大患儿出现双相性喘鸣和犬吠样咳嗽。大约一半的呼吸道血管瘤同时也有皮肤血管瘤。 面部下方(胡须分布区域)的节段性血管瘤或颈前和口咽血管瘤是气道血管瘤的最大风险因素 。 肝血管瘤有3种类型:局限型、多发型和弥漫型。大多数多发型肝血管瘤通常无症状,无需治疗。但是一小部分与大血管分流有关,可能导致血流高流量,少数情况下可导致高输出量性心力衰竭。弥漫型肝血管瘤虽然罕见,但是死亡率较高。罹患儿童通常在4月龄之前出现严重的肝肿大,可能会引起致命性腹腔间隔室综合征、肾衰或下腔静脉血液回流心脏障碍。肝血管瘤组织中存在3型甲状腺原氨酸脱碘酶而使甲状腺激素失活,从而引起消耗性甲状腺功能减退症,也是多发型或弥漫型肝血管瘤的并发症。 如果婴儿血管瘤有5个以上的皮肤血管瘤,应警惕肝血管瘤的可能,建议对5个及以上的皮肤血管瘤婴儿进行肝超声检测,以排除有无肝血管瘤可能。 胃肠道、脑和其他器官也可发生血管瘤,但是相对罕见,主要发生在大面积节段性婴儿血管瘤患儿。如果没