Paget病科普知识

Paget病科普知识。Paget病(Paget's disease)又名湿疹样癌(eczematoid carcinoma)，为临床上表现为湿疹样皮损，组织病理以表皮内有大而淡染的异常细胞(Paget细胞)为特点的一种特殊型皮肤肿瘤。

病因和发病机制

Paget病病因未明。多认为起源于乳腺导管及顶泌汗腺导管开口部原位癌，并从该处向下沿乳腺导管及腺上皮扩展，最终可侵入结缔组织；向上则扩展到表皮内而形成Paget病皮损。

临床表现

Paget病可分为乳房Paget病(mammary Paget's disease)和乳房外Paget病(extramammary Paget's disease)。

1. 乳房Paget病 

乳房Paget病几乎均累及妇女，好发于单侧乳房和乳晕部，平均发病年龄为55岁，罕见于男性乳房。

乳房Paget病皮损初发为鳞屑性红斑或斑块，常伴有湿疹化，呈表浅糜烂、渗出或结痂，浸润明显，缓慢向周围扩大，可形成溃疡和乳头回缩。

乳房Paget病常伴发乳腺癌，可有腋窝淋巴结转移。

2. 乳房外Paget病

乳房外Paget病可累及两性，但以女性为多，平均发病年龄大于乳房Paget病。

乳房外Paget病好发于女阴，其次为阴囊、会阴、肛周，亦见于阴部以外顶泌汗腺区(如腋窝等)。

乳房外Paget病皮损和乳房Paget病相似但面积较大，呈界限清楚的红色斑片或斑块，表面呈湿疹样，糜烂、渗出或结痂，常有痛痒感。

乳房外Paget病一般预后较乳房Paget病好，但可伴发真皮内侵袭性癌；由直肠腺癌扩展到肛周皮肤或由宫颈癌扩展到外阴部者，称为继发性乳房外Paget病，预后不良。

组织病理学检查

表皮内单个或呈巢状排列的Paget细胞，胞体大，圆形或椭圆形，无细胞间桥，细胞内含一个大的胞核，胞质丰富而淡染，甚至空泡状，PAS反应阳性，耐淀粉酶。

Paget细胞增多时可将周围细胞挤压成网状，还可将表皮基底膜带挤压成细线状；真皮内伴慢性炎症细胞浸润。

诊断和鉴别诊断

中老年人单侧乳房或大汗腺分布区发生湿疹样斑片，基底有浸润，病程缓慢，持久存在，如按湿疹治疗无效，均应怀疑Paget病，病理活检可确诊。

Paget病应与乳房、外阴湿疹、Bowen病、基底细胞上皮瘤等进行鉴别。

治疗

乳房Paget病应进行乳房次全切除术，如伴发乳房内肿块，应进行乳房根治术。

乳房外Paget病应进行广泛深切除，以免复发。