皮肤资讯

汗管瘤(syringoma)为表皮内小汗腺导管的一种腺瘤。 临床表现 汗管瘤多累及青年女性，部分患者有家族史。 汗管瘤常对称分布于眼脸周围，亦见于前额、两颊、颈部、腹部和女阴，偶见单侧分布者。 汗管瘤皮损呈肤色、淡黄色或褐黄色半球形或扁平丘疹，直径1-3mm，密集而不融合。 汗管瘤常无自觉症状，发生于女阴者常可伴剧痒。病程慢性，很少自行消退。 汗管瘤皮损广泛分布者称为发疹性汗腺瘤或汗管瘤(eruptive hedradenoma or syringoma)。 组织病理学检查 真皮内可见较多小导管，腔内含无定形物质，管壁由两排上皮细胞构成，大多扁平，但内排细胞偶有空泡化。近表皮处可见囊样导管腔，管腔内充满角蛋白，囊壁衬以含透明角质颗粒的细胞。 治疗 汗管瘤一般不需治疗，必要时可采用电解法或冷冻法逐个处理。

脂溢性角化病(seborrheic keratosis)又称老年疣(senile wart)，为老年人最常见的良性表皮增生性肿瘤，可能与日晒、慢性炎症刺激等有关。 临床表现 脂溢性角化好发于颜面、手背、胸、背等处，亦见于四肢等其他部位。 脂溢性角化初起皮损为1个或数个淡黄或浅褐色的扁平丘疹，圆形、卵圆形或不规则形，境界清楚，表面呈颗粒状，直径1cm左右，以后缓慢增大、变厚，数目增多，颜色变深，呈褐色甚至黑色疣状丘疹或斑块。 脂溢性角化通常难以自行消退，呈良性经过，恶变者极少。 组织病理学检查 脂溢性角化组织并不是改变主要有棘层肥厚型、角化过度型、网状型(腺样型)三种类型。所有类型均有角化过度、棘层肥厚和乳头瘤样增生，增生的瘤组织由鳞状细胞和基底样细胞组成，其特点是瘤边界变平坦，且与两侧正常表皮位于同一平面上。 治疗 脂溢性角化一般不需治疗，必要时可用冷冻、激光或电烧灼疗法。或手术切除并组织病理学检查已确诊。

瘢痕疙瘩(keloid)为结缔组织过度增生和透明变性而引起的良性皮肤肿瘤。患者多具有瘢痕体质，通常继发于皮肤损伤后，有色人种较易发病。 临床表现 瘢痕疙瘩好发于胸骨区，亦常见于肩部、面颈部或耳部等处。 瘢痕疙瘩皮损初起为小而坚实的红色丘疹，缓慢增大，呈圆形、椭圆形或不规则形，隆起于皮面，往往超过原损伤部位，呈蟹足状向外伸展，表面光滑发亮。 瘢痕疙瘩早期进行性皮损潮红而有触痛，呈橡皮样硬度，表面可有毛细血管扩张。静止期皮损颜色变淡，质地坚硬，多无自觉症状。继发于烧伤，烫伤者可形成大面积皮损，严重者可影响受累肢体功能。 组织病理学检查 胶原纤维致密增生，纤维束增粗，可呈透明化，浅层胶原束与表皮平行排列，其下方胶原束则互相交织成漩涡状。真皮乳头因受压而变平，弹力纤维稀少。邻近附属器萎缩或消失，被推向外周。 鉴别诊断 瘢痕疙瘩应与肥厚性瘢痕(hypertrophic scar)鉴别，后者一般不超过原损伤范围，无蟹足状伸展，皮损经一至数年后可明显改善。 治疗 瘢痕疙瘩治疗较困难，部分患者于治疗数年后仍可复发。 早期皮损可选用X线放射治疗。糖皮质激素皮损内多点注射有效，但应避免局部皮肤萎缩。也可手术切除后配合局部注射糖皮质激素和X线放射治疗。外用糖皮质激素、维A酸霜可缓解症状。 更多治疗方法可以参阅 瘢痕疙瘩治疗新方法：高能电子线和激光 和 瘢痕疙瘩治疗方法及研究进展

先天性血管畸形和血管瘤(congenital blood vessele malformation and hemangioma)由胎儿期成血管组织畸型或原有血管扩张所致。 先天性血管畸形 1. 鲜红斑痣(nevus flammeus) 鲜红斑痣又称毛细血管扩张痣或葡萄酒样痣，是常见的先天性毛细血管畸形。 鲜红斑痣出生时即可存在。好发于颜面、颈部，也可发生于其他任何部位。 鲜红斑痣皮损为淡红或暗红色斑疹或斑片，形状不规则，压之部分或完全退色，可随年龄增长而颜色变深，亦可高出皮面，或其上发生结节状皮损。 鲜红斑痣可伴发其他血管畸型，如软脑膜蛛网膜血管瘤，结膜、虹膜或脉络膜血管瘤等，后者可导致青光眼或视网膜剥离。 组织病理学表现为真皮中上部毛细血管扩张，皮损隆起或呈结节状者，除真皮浅层外，其深层及皮下组织亦出现血管扩张，但血管内皮细胞不增生。 鲜红斑痣治疗较困难。可选用585nm或 595nm脉冲染料激光，但需要多次、较长时间的治疗。亦可用市售遮盖霜，以遮盖皮损而达到美容目的。 2. 静脉畸形(venous malformation) 又称海绵状血管瘤(cavernous hemangioma)，是静脉的先天畸形。 海绵状血管瘤出生时即存在或出生后数周发生。好发于头、颈部，亦可累及口腔或咽部黏膜等其他部位。 海绵状血管瘤皮损为单一或数个大而不规则的结节状或分叶状表浅皮损，颜色鲜红或深红，表面不规则，深在皮损颜色呈紫色，境界不清，柔软而有弹性，可压缩，状似海绵。 海绵状血管瘤皮损在1年内逐渐增大，亦可逐渐缓解，但难以完全消退。累及消化道常可引起慢性出血和贫血，尸检还发现其他脏器受累。 组织病理学表现为真皮下部和皮下组织内存在不规则腔隙，充以红细胞及纤维样物质，腔壁为单层内皮细胞。较大血管腔隙可见外膜细胞增生，管壁增厚。 激光治疗或手术切除仅对部分有效，对皮损较深或面积较大者均不理想。 先天性血管瘤 先天性血管瘤 又称草莓状血管瘤(strawberry hemangioma)，出生时即可存在，但常在出生后2-3个月内发生。 草莓状血管瘤好发于颜面、头颈部或肩部。皮损呈鲜红色分叶状肿瘤，质地柔软，高出皮面，境界清楚，单一或数个，通常1至数厘米。广泛皮损的深部，常可伴发海绵状血管瘤。皮损可逐渐增大，约1年后逐渐开始退化，70%-90%患者在5-7岁时可自行完全消退。 组织病理学

皮脂腺痣(sebaceous nevus)是局限性表皮发育异常，以皮脂腺增生为特点。 临床表现 皮脂腺痣常发生于新生儿或幼儿期。 皮脂腺痣好发于头面部或颈部。 皮脂腺痣皮损呈局限性稍隆起的斑块，淡黄或黄褐色，边缘清楚，常为单个，偶见多发或泛发，有些呈线状排列，头皮处皮损可部分或完全秃发。 儿童期皮损隆起不明显，呈蜡样外观，缓慢增大。青春期皮损肥厚呈疣状，伴密集乳头瘤样隆起。老年期皮损多呈结节状增殖，可继发其他皮肤附属器肿瘤。 组织病理学检查 儿童期皮脂腺痣表现为不完全分化的毛囊结构，常见似胚胎期毛囊的未分化细胞索，皮脂腺发育不良，大小和数目减少。青春期则可见大量成熟或接近成熟的皮脂腺，表皮呈乳头瘤样增生。 治疗 皮脂腺痣皮损较小者可考虑冷冻、电烧灼、激光等方法，较大者可手术切除或切除后植皮。

色素痣(nevus pigmentosus)又称痣细胞痣(nevus cell nevus)，为人类最常见的良性皮肤肿瘤。痣细胞通常要经过发展、成熟和衰老等不同阶段，并随着年龄增长逐渐由表皮移入真皮。 临床表现 色素痣可分为先天性和后天性，出生时即可存在，但常于两岁后开始出现。 色素痣可发生于身体任何部位的皮肤和黏膜。皮损为扁平或略隆起的斑疹或斑丘疹，也可呈半球状、乳头瘤状或有蒂，表面光滑，可有或无毛发，数目可单一、数个至数十个。 因痣细胞内色素种类及含量不同，色素痣皮损可呈棕色、褐色、蓝黑色或黑色，无色素皮损多呈皮色。 根据痣细胞在皮肤内的位置不同，可将色素痣分为交界痣、混合痣和皮内痣：扁平皮损提示为交界痣，略高起皮损多为混合痣，而乳头瘤样皮损和几乎所有半球状和带蒂皮损为皮内痣。 色素痣进展缓慢，多无自觉症状。 组织病理学检查 痣细胞多排列成巢状，可分为 ① 透明痣细胞：比正常黑素细胞略大，多位于表皮－真皮交界处。 ② 上皮样痣细胞：多位于真皮上部，可含少量色素。 ③ 淋巴细胞样痣细胞：多位于真皮中部，较小，可含色素。 ④ 纤维样痣细胞：多位于真皮下部，呈长梭形，极少含有黑素。 交界痣痣细胞巢位于表皮下部或向下突入真皮，但仍可与表皮接触呈「滴落状」，细胞内含大量色素。 混合痣痣细胞巢位于表皮内和真皮内。 皮内痣痣细胞巢位于真皮内：位于真皮上部的痣细胞呈巢状或条索状，常含中等量黑素。真皮中下部的痣细胞以梭形细胞为主，排列成束，很少含黑素。 治疗 色素痣一般不需治疗。 先天性痣细胞痣有发生黑素瘤的可能，以手术切除为好。发生在掌跖、腰周、腋窝、腹股沟等易摩擦部位的交界痣、混合痣应考虑手术切除。 痣细胞痣若出现以下恶变体征亦应手术切除 ① 体积突然增大。 ② 颜色变黑或呈斑驳样。 ③ 表面出现糜烂、溃疡、出血或肿胀。 ④ 自觉疼痛或瘙痒。 ⑤ 周围出现卫星病灶等。 建议阅读： 什么样的痣需要祛除

黄瘤病(xanthomatosis)是由于含有脂质的组织细胞和巨噬细胞局限性聚集于皮肤或肌腱，表现为黄色斑片、丘疹或结节的一组皮肤病，常伴有全身性脂质代谢紊乱。 病因和发病机制 脂蛋白代谢发生障碍或含量增高或结构异常时，可导致脂蛋白在组织中沉积，如沉积于皮肤或肌腱中则被称为黄瘤病。 黄瘤病可分为原发性黄瘤病和继发性黄瘤病，原发性黄瘤病又可分为家族性和非家族性两类，家族性者常有不同程度的血脂代谢障碍及系统表现，非家族性者常为散发，一般无血脂代谢障碍及系统表现。 继发性黄瘤病指由其他疾病引起血脂代谢障碍和血脂增高所致的黄瘤病，如糖尿病、骨髓瘤和淋巴瘤等。 临床表现 黄瘤病根据发病部位和形态特点可分为以下类型 1. 结节性黄瘤(xanthoma tuberosum)  结节性黄瘤可发生于任何年龄。好发于四肢伸侧和易摩擦部位。 结节性黄瘤皮损为黄色或深褐色扁平或隆起的圆形坚实结节，直径可达5cm，单发或多发，可融合，后期皮损可纤维化而变得更加坚硬。发生于跟腱或指(趾)肌腱处者称为腱黄瘤。 结节性黄瘤患者多合并胆固醇和(或)甘油三酯代谢异常、高脂蛋白血症，可伴发动脉粥样硬化性心血管疾病。 2. 扁平黄瘤(plane xanthoma) 扁平黄瘤皮损为稍高起的扁平黄色斑块，淡黄色至淡棕色，局限或泛发，直径可达5cm。 扁平黄瘤发生于上眼睑内眦处称为睑黄瘤。发生于手掌者称为掌纹黄瘤。泛发于躯干、颈部和上臂等处者称为泛发性扁平黄瘤。发生于间擦部位者称为间擦性黄瘤。 3. 发疹性黄瘤(eruptive xanthoma) 发疹性黄瘤多累及高乳糜微粒血症者的肢体伸侧和臀部等处。 发疹性黄瘤皮损为直径1-4mm大小的橘黄或棕黄色柔软丘疹，迅速分批或骤然发生，急性期炎症明显，皮损周围有红晕。 发疹性黄瘤可有瘙痒或压痛。数周后皮损自行消退。 组织病理学检查 各型黄瘤的组织病理学表现基本相同，真皮中可见泡沫细胞，早期损害中有炎症细胞，退行期皮损则有成纤维细胞增生。 诊断和鉴别诊断 黄瘤病根据典型皮损结合组织病理学检查，一般诊断不难，同时应注意可能存在的系统性脂质代谢紊乱。 黄瘤病应与各种组织细胞增生症、朗格汉斯细胞增生症、幼年黄色肉芽肿、进行性结节性组织细胞瘤等进行鉴别。 治疗 伴发高脂血症者应给予低脂饮食，同时服用降脂药物。皮损较少者可用电灼、激光、冷冻或外科手术等方法治疗。

皮肤卟啉病(cutaneous porphyria)又名血紫质症。皮肤科医生本文主要介绍红细胞生成性原卟啉病(erythropoietic protoporphyria，EPP)和迟发性皮肤卟啉病(porphyria cutanea tarda，PCT)。 病因和发病机制 遗传因素或后天因素可引起血红素合成过程中某些酶的缺陷，导致体内卟啉或卟啉前体含量过多，后者对波长为400nm左右的光线极为敏感，可因光毒反应引起细胞损伤并出现光感性皮损。 红细胞生成性原卟啉病(EPP)为常染色体显性遗传，系亚铁螯合酶缺陷所致。 迟发性皮肤卟啉病(PCT)系尿卟啉原脱羧酶缺陷所致，可为遗传性或获得性。 临床表现 各型皮肤卟啉病具有类似临床表现。 1. 红细胞生成性原卟啉病 红细胞生成性原卟啉病(EPP)多于3-5岁内发病，男性多见。 红细胞生成性原卟啉病(EPP)表现为曝光5-30分钟后，曝光部位出现烧灼感、针刺感或痒感，数小时后出现红斑、水肿，偶尔发生水疱、血疱和紫癜，长期反复发作可出现皮肤增厚呈蜡样、瘢痕形成以及色素沉着或减退斑，口周出现放射状萎缩性纹理(假性皲裂)。 红细胞生成性原卟啉病(EPP)一般无全身症状，少数患者可有畏寒、发热以及恶心等症状。原卟啉可在肝细胞和胆囊中积聚，造成胆石症和不同程度的肝损伤。 2. 迟发性皮肤卟啉病 迟发性皮肤卟啉病(PCT)可分为获得性(PCTⅠ型)和遗传性(PCTⅡ型)，好发于成人曝光部位。 迟发性皮肤卟啉病(PCT)特征性皮损为皮肤脆性增加、表皮下水疱、多毛以及色素沉着，手和腕部等处因脆性增加，轻微外伤即可导致多发性无痛性红色糜烂，用手指刮划可刮去患部皮肤(Dean征)。 此外可有硬皮病样皮损、瘢痕性秃发、甲剥离以及耳廓营养不良性钙化等。肝脏可发生不同程度损害。 实验室检查 红细胞生成性原卟啉病(EPP)患者红细胞、血浆和粪中原卟啉增加。 迟发性皮肤卟啉病(PCT)患者尿卟啉明显升高，24小时排出量大于1000μg，高于正常15-20倍。 组织病理学检查 各型皮肤卟啉病具有类似的组织病理改变，即真皮乳头血管周围、真皮深层及附属器周围均一嗜酸性玻璃样物质沉积，后者PAS染色阳性。 诊断和鉴别诊断 皮肤卟啉病根据典型皮损，结合实验室检查结果一般可作出诊断。 迟发性皮肤卟啉病(PCT)应与多形日光疹、烟酸缺乏症、硬皮病、药物光感性皮炎等进行鉴

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis)是指组织病理学表现为淀粉样蛋白沉积于正常皮肤中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病。 病因和发病机制 原发性皮肤淀粉样变病因尚不清楚。许多细胞和组织合成或衍化为淀粉样蛋白沉积于真皮乳头后致病。 临床表现 原发性皮肤淀粉样变根据临床特点不同可分为多种类型，以下两型最为常见： 1. 苔藓状淀粉样变(lichen amyloidosis)  苔藓状淀粉样变多累及中年，两性均可受累，但以男性多见。好发于双侧胫前，也可发生于臂外侧和腰背部。 苔藓状淀粉样变早期皮损为针头大小褐色斑点，后逐渐增大形成半球形、圆锥形或多角形丘疹，直径约2mm，质硬，正常皮色、淡红色或褐色，表面多光滑发亮，有时可见少许鳞屑、角化过度或粗糙。 早期散在分布，后期密集成片但不融合，小腿和上背部皮损可沿皮纹方向呈念珠状排列。自觉剧烈瘙痒。 2. 斑状淀粉样变(macular amyloidosis) 斑状淀粉样变好对称发生于中年以上妇女的肩胛间区，也可累及躯干和四肢。 斑状淀粉样变皮损为褐色、灰色或蓝色色素沉着，由点状色素斑融合而成，呈网状或波纹状。 一般无自觉症状或仅有轻度瘙痒。 上述两种皮损可同时存在或相互转变，称为混合型或双相型皮肤淀粉样变。 组织病理学检查 真皮乳头处及真皮上部局灶性无定形淀粉样蛋白团块沉积，电镜检查发现淀粉样蛋白细丝为诊断本病的金标准。 诊断和鉴别诊断 原发性皮肤淀粉样变根据典型皮损，结合组织病理即可确诊。 原发性皮肤淀粉样变应与慢性单纯性苔藓、肥厚性扁平苔藓等进行鉴别。 治疗 原发性皮肤淀粉样变尚无特效疗法。 瘙痒明显者可口服抗组胺药；皮损广泛、瘙痒严重且抗组胺药控制不良者，可采用普鲁卡因静脉封闭。阿维A酯对部分患者有效。 局部糖皮质激素封包或皮损内注射可缓解症状，但停药后易复发；0.1%维A酸外用可有一定疗效。

皮肤科医生讲述肠病性肢端皮炎科普知识。肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种与锌缺乏有关的遗传性代谢性疾病，婴儿期发病，以肢端及腔口周围皮炎、脱发、腹泻和情感淡漠为临床特征。 病因和发病机制 肠病性肢端皮炎是一种常染色体隐性遗传性锌缺乏症，血清锌水平≤9μmol/L。 引起血锌水平降低的机制不清，可能与肠道转运蛋白或锌结合蛋白缺乏或缺陷有关。 临床表现 肠病性肢端皮炎平均发病年龄为出生后9个月，以断奶前后发病者居多。 肠病性肢端皮炎起病隐匿，临床表现主要有以下三方面： 1. 皮肤损害 肠病性肢端皮炎的皮肤损害多对称累及口、眼、鼻、肛门、女阴等腔口周围以及骨突起部位(如肘、膝、踝、指关节及枕骨等处)。 早期皮损为红斑基础上的群集水疱或大疱，尼氏征阴性，可因继发感染变为脓疱，形成糜烂面后干燥、结痂，形成鳞屑，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似银屑病皮损，周围有红晕。愈后无瘢痕和萎缩。 2. 腹泻 肠病性肢端皮炎的腹泻发生率90％。 表现为水样便或泡沫样便，恶臭，每天约3-8次，还可出现畏食、腹胀、呕吐等胃肠道症状。 病程长或严重患者可出现营养不良、发育迟缓、性成熟受阻等。 3. 毛发和甲损害 肠病性肢端皮炎还可见头发、眉毛和睫毛脱落，表现为弥漫性或片状脱发，严重者可呈全秃，与皮损同时或稍后出现。 甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生甲沟炎。 诊断和鉴别诊断 肠病性肢端皮炎依据典型临床表现，结合血清锌水平降低(正常值9.18-19.89μmol/L)可作出诊断。 肠病性肢端皮炎应与尿布皮炎、念珠菌性间擦疹、大疱性表皮松解症、掌跖脓疱病等进行鉴别。 治疗 母乳喂养，补充维生素，纠正腹泻引起的水、电解质紊乱。 二碘羟基喹啉可增加锌的吸收和生物利用率，常用30-45mg/(kg·d)，分3次口服，症状改善后逐步减量。 硫酸锌2mg/(kg·d)口服，一般用药24小时后显效，腹泻减轻，2-3周皮损消退，3-4周后即可取得满意疗效。

皮肤科医生讲述烟酸缺乏症科普知识。烟酸缺乏症(pellagra)又称糙皮病，是烟酸缺乏所致的以皮肤黏膜、胃肠道及神经系统症状为主的慢性全身性疾病。 病因和发病机制 烟酸是水溶性维生素，是辅酶Ⅰ和辅酶Ⅱ的重要组成成分，参与细胞代谢过程中的氧化还原反应，与人体的能量转换及糖、脂、蛋白代谢有着密切的关系。 人体所需的烟酸主要由饮食提供，也可由色氨酸转化，食物中肝、瘦肉、豆类的烟酸含量丰富，乳类和蛋类中烟酸含量低但色氨酸含量高，谷类中烟酸和色氨酸含量均较低。 烟酸缺乏症在我国的发病率已很低，当前烟酸缺乏症的发生主要见于严重嗜酒、偏食以及患有慢性胃肠道疾病者，此外某些慢性疾病(如肝硬化、结核病等)也可引起烟酸缺乏症。 临床表现 烟酸缺乏症早期可有疲乏、消瘦、食欲不振、兴奋、淡漠等非特异性症状，后逐渐累及皮肤黏膜、消化系统和神经系统。 1. 皮肤黏膜损害 烟酸缺乏症的皮肤黏膜损害最典型。 常夏季发作或加剧，冬季减轻或消退。多对称累及曝光部位和摩擦受压部位的皮肤黏膜。 皮损初起为水肿性鲜红色斑，境界清楚，类似晒斑，其上可出现水疱。 自觉瘙痒、灼热。数周或数月后变为暗红、褐红甚至褐黑色，反复发作者表现为浸润肥厚、皮纹加深、粗糙、脱屑、皲裂、萎缩等。 口腔和食管黏膜受累时可出现唾液增多和疼痛，影响进食。直肠和阴道黏膜受累时可出现分泌物增多甚至溃疡。 2. 消化系统损害 烟酸缺乏症的消化系统受累时多伴有胃酸减少或缺乏，常出现食欲减退、恶心、呕吐、消化不良、腹胀、腹痛、腹泻等症状。 3. 神经系统损害 烟酸缺乏症的神经系统受累时临床表现个体差异较大，但以神经衰弱综合征最为多见，也可表现为精神症状(如抑郁、谵妄)，严重者可发展为痴呆症。 烟酸缺乏症患者神经系统受累时可出现周围神经症状，甚至可出现脊髓炎。 诊断和鉴别诊断 烟酸缺乏症根据临床表现，结合血清烟酸水平降低和尿烟酸排泄量减少等一般可作出诊断。 烟酸缺乏症有时需与药疹、接触性皮炎、多形日光疹、迟发性皮肤卟啉病以及红斑狼疮等进行鉴别。 治疗 烟酸缺乏症的治疗应去除病因，补充富含烟酸和色氨酸的食物，避免日晒。 可用烟酰胺150-300mg/d，分3次口服，严重腹泻或口服困难者可用烟酰胺1-5mg/(kg·d)肌注或静滴，同时补充白蛋白和其他B族维生素。

皮肤科医生讲述维生素缺乏引起的皮肤病科普知识。维生素在体内参与机体的物质代谢、能量转换并影响生长发育，当维生素缺乏时，可发生相应的皮肤黏膜病变。 引起维生素缺乏的原因主要有： ① 生素摄入不足：见于食物烹调、处理或储存方法不当，也可由长期食欲不振、吞咽困难、偏食等引起； ② 生素的吸收和利用不良：见于消化道疾病、胃肠道手术后、糖尿病后各脏器代谢功能减退等情况； ③ 生素消耗过多：儿童和青少年生长发育期、强体力劳动者、妊娠和哺乳期妇女、慢性消耗性疾病及甲状腺功能亢进患者等对维生素的需要量明显增高时。 维生素缺乏症在皮肤科主要有以下几种疾病 维生素A缺乏症 维生素A缺乏症(vitamin A deficiency)又称蟾皮病，临床表现为皮肤干燥粗糙，毛囊角化性丘疹、夜盲、眼干和角膜软化，目前在我国已罕见。 病因和发病机制 维生素A是一种脂溶性维生素，天然维生素A只存在于动物性食物中，以动物肝脏中含量最高。 慢性腹泻、脂肪摄入不足、胆汁缺乏以及肝脏疾病均可影响维生素A的吸收；甲状腺功能减退可影响维生素A的利用；蛋白质缺乏可影响维生素A体内转运；重症消耗性疾病、妊娠或哺乳期妇女以及长期在弱光环境下工作的人员维生素A的消耗量较大，以上这些情况均可引起维生素A缺乏症。 临床表现 维生素A缺乏症多累及青少年，男性多于女性。好发于股外侧、上臂后侧、颈、肩、背及臀部等处。 维生素A缺乏症早期表现为皮肤干燥，逐渐出现散在或密集分布的、针头大小的毛囊角化性丘疹，半球形或圆锥形，坚实而干燥，暗红色或褐色，密集时可呈蟾皮状，丘疹中央有棘刺状角质栓，去除角质栓后可形成小凹窝，但可重新长出。 维生素A缺乏症一般无自觉症状。患者毛发干燥，失去正常光泽，易脱落；甲光泽减退，甲板变薄变脆，可出现纵横沟纹及点状凹陷。 维生素A缺乏症眼部受累可表现为双眼干燥，暗适应能力减退，出现夜盲症；角膜感觉可减退，角膜干燥并逐渐失去光泽，严重者可软化、溃疡甚至穿孔失明；结膜常有棕褐色色素沉着，角膜侧缘处结膜可因脂肪和碎片堆积形成大小不一、境界清楚的泡沫样或蜡样斑块，即毕脱氏斑(Bitot's spot)，呈圆形、卵圆形或三角形，尖端指向眼角。 呼吸道、泌尿生殖道、外分泌腺等处可出现上皮角化异常，易继发感染。 组织病理学检查 维生素A缺乏症病理检查可见角化过度、毛囊角栓，汗腺和皮脂腺可见不同程度的萎缩。 诊断和

皮肤科医生教您家族性良性慢性天疱疮科普知识。家族性良性慢性天疱疮(familial benign chronic pemphigus)又称Hailey-Hailey病，系一种少见的常染色体显性遗传病。 病因和发病机制 家族性良性慢性天疱疮致病基因位于3q21-q22，与编码一种新型钙离子泵的基因ATP2C1突变有关，新型钙离子泵在维持高尔基体的钙离子浓度中起重要作用，ATP2C1基因突变将导致角质形成细胞间粘附障碍，最终在表皮摩擦或感染后发生棘层松解。 临床表现 家族性良性慢性天疱疮通常10-30岁发病。家族性良性慢性天疱疮好发于颈项部、腋窝和腹股沟，少数发生在肛周、乳房下、肘窝和躯干。 家族性良性慢性天疱疮表现为红斑基础上的松弛性水疱，尼氏征阳性，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄易破，形成糜烂和结痂，或因反复发作呈现颗粒状赘生物。 家族性良性慢性天疱疮自觉瘙痒和灼热，有腥臭味。少数家族性良性慢性天疱疮患者可有黏膜受累，主要累及口腔、喉、食管、外阴及阴道。 家族性良性慢性天疱疮夏季因多汗而使皮损加重，间擦部位常因浸渍或皲裂，引起活动性疼痛。 家族性良性慢性天疱疮数月愈合，不留瘢痕，反复发作，多无全身症状。 组织病理和免疫病理 家族性良性慢性天疱疮早期可见基底层上裂隙，以后形成水疱或大疱，真皮乳头伸长衬以单层基底细胞，向上突入疱腔形成「绒毛」，疱腔内可见大量单个或成群的棘层松解细胞，似「倒塌的砖墙」。 家族性良性慢性天疱疮直接免疫荧光检查阴性。电镜检查示棘层松解细胞张力细丝与桥粒分离。 诊断和鉴别诊断 家族性良性慢性天疱疮依据家族史、临床特征以及组织病理、免疫病理检查，诊断不难确定。 家族性良性慢性天疱疮应与下列疾病进行鉴别： 1. 寻常型天疱疮 寻常型天疱疮好发于中年人，无家族史。早期有黏膜损害，皮损表现为薄而易破的水疱，糜烂面愈合缓慢。组织病理无「倒塌的砖墙」样外观。直接免疫荧光示IgG和C3沉积于表皮细胞间。血清学检查天疱疮抗体阳性。 2. 增殖型天疱疮 增殖型天疱疮基本同寻常型天疱疮，但本病限局，主要位于腋窝、腹股沟、乳房下、以及外阴部位，愈合过程中皮损增生呈乳头瘤样新生物。组织病理上炎症浸润明显。 3. 毛囊角皮病 毛囊角皮病主要发生于皮脂腺丰富部位，为褐色的毛囊性角化丘疹伴油腻性痂，日光暴晒后加重。组织病理上有时很难鉴别，相对而言，本病在基底层与棘层间更

皮肤科医生教您传性大疱性表皮松解症科普知识。大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa，EB)分为遗传性大疱性表皮松解症和获得性大疱性表皮松解症两种。 遗传性大疱性表皮松解症至少包括23种不同类型，根据水疱的发生部位可分为三大类： ①单纯型大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa simplex，EBS)，水疱在表皮内。②交界型大疱性表皮松解症(junctional epidermolysis bullosa，JEB)，水疱在透明层。③营养不良型大疱性表皮松解症(dystrophic epidermolysis bullosa，DEB)，水疱在致密板下方。 病因和发病机制 单纯型大疱性表皮松解症是编码K5和(或)K14的基因突变所致，K5基因位于12q13，而K14基因则位于17q12-q21。 交界型大疱性表皮松解症是由于BP180(即BPAG2，又称XVII型胶原)基因突变或板层素5表达异常。 营养不良型大疱性表皮松解症的致病基因为编码VII型胶原的基因(COL7A1)突变有关，定位于3p21.3。 由于编码表皮和基底膜带结构蛋白成分的基因突变，使这些蛋白合成障碍或结构异常，导致不同解剖部位水疱的产生。 临床表现 各型遗传性大疱性表皮松解症的共同特点是皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后出现水疱及血疱。肢端及四肢关节的伸侧尤其容易发生，严重者可累及任何部位，愈合后可形成瘢痕，肢端皮损反复发作可使指趾甲脱落，可见粟丘疹。 1.单纯型大疱性表皮松解症 单纯型大疱性表皮松解症为常染色体显性遗传，是最轻型。 单纯型大疱性表皮松解症水疱发生在表皮基底细胞层，相对表浅，愈后一般不留瘢痕，见于肢端及四肢关节伸侧。黏膜及指甲损害少。 单纯型大疱性表皮松解症常在2岁内发现摩擦部位易出疱，尼氏征阴性。 2. 交界型大疱性表皮松解症 交界型大疱性表皮松解症罕见，为常染色体隐性遗传。交界型大疱性表皮松解症出生后即有广泛的水疱、大疱、糜烂和结痂，愈后出现萎缩性瘢痕，可致并指(趾)畸形，可有牙釉质发育不良，甲营养不良或无甲。预后差，大多数患者在2岁内死亡。 3. 营养不良型大疱性表皮松解症 营养不良型大疱性表皮松解症病情多较重，常在出生时即出现水疱，且位置较深，愈后留明显瘢痕，可发生体表的任何部位，常以肢端最为严重，肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连、

皮肤科医生教您掌跖角皮病科普知识。掌跖角皮病(palmoplantar keratoderma)是一组以掌跖部弥漫性或局限性角化过度为特征的遗传性皮肤病，为常染色体显性遗传。 病因和发病机制 掌跖角皮病病因不明。弥漫性掌跖角皮病与角蛋白1(KRT1)和角蛋白9(KRT9)基因突变有关。点状掌跖角皮病的致病基因定位于8q24和15q22-q24，但致病基因尚不明确。 临床表现 掌跖角皮病有许多不同的临床类型，常见的有： 1. 弥漫性掌跖角皮病(diffuse palmoplantar keratoderma) 弥漫性掌跖角皮病常在婴儿期发病，持续终身，青春期后可有缓解。 弥漫性掌跖角皮病初起可为局灶性，6个月至1岁后呈掌跖部弥漫性分布，皮损为境界清楚的淡黄色坚硬角化斑块，蜡样外观，边缘常呈淡红色，掌跖可单独或同时受累。通常无自觉症状，有时可伴有瘙痒、触痛或疼痛性皲裂，冬季尤重。常伴有掌跖多汗，甲板增厚混浊。 2. 点状掌跖角皮病(punctate keratosis of the palms and soles) 点状掌跖角皮病可发于任何年龄，青春期多见。点状掌跖角皮病典型皮损为掌跖部散发角化性丘疹，多数呈圆形或卵圆形，皮色或黄色，直径2-10mm，散在分布或排列成片状或线状，丘疹脱落后，呈现火山口样小凹陷。 少数点状掌跖角皮病患者可累及手足背及肘膝部，不伴手足多汗，偶可见甲营养不良。 组织病理学检查 弥漫性掌跖角皮病表现为明显角化过度、棘层和颗粒层增厚，真皮浅层有轻度炎症细胞浸润，汗腺和汗管萎缩。 点状掌跖角皮病表现为角质层明显增厚且异常致密，角质栓向下延伸，颗粒层增厚，棘层轻度增厚，表皮突延长，真皮乳头水肿，小血管扩张。 诊断和鉴别诊断 掌跖角皮病根据发病年龄、家族史以及临床表现等特点，一般可明确诊断。 掌跖角皮病应与下列疾病进行鉴别： 1. 获得性掌跖性角皮病 获得性掌跖性角皮病成年期发病，无明显的家族史，少数为特发性，多数为系统疾病或药物引起的，常见的有更年期角皮病、进行性指掌角皮病等。 2. 症状性掌跖角皮病 2. 症状性掌跖角皮病 在角化型手足癣、慢性湿疹、银屑病、毛发红糠疹或毛囊角皮病中，掌跖角化可作为该疾病的一个皮肤表现，但根据病史及其他表现不难进行鉴别。 治疗 局部可外用20%尿素霜、0.1%-0.5%维A酸霜，或用15%水杨酸软膏封包软化角质后，继

毛周角化病(keratosis pilaris)，又称毛发苔藓(lichen pilaris)或毛发角化病，是一种毛囊漏斗角化异常性皮肤病。 病因和发病机制 毛周角化病病因和发病机制未明，可能与常染色体显性遗传、维生素A缺乏、代谢障碍有关。 青春期时皮损明显，甲状腺功能低下、Cushing综合征及糖皮质激素治疗的患者发病率高且皮损严重，提示激素对毛周角化病可能有影响。 临床表现 毛周角化病常见于青少年，一般随年龄增长而改善。 毛周角化病好发于上臂及大腿伸侧、也可见于臀部、肩胛等处，对称分布，部分患者可累及腹部，甚至更广泛，受累部位皮肤有特殊的粗糙感。 毛周角化病皮损为针尖至粟粒大小的毛囊性丘疹，皮肤色，不融合，顶端有淡褐色角质栓，内含卷曲的毛发，剥去角栓后遗留漏斗状小凹陷，但很快形成新角栓，炎症程度不一，出现红斑者易导致炎症后色素沉着。 毛周角化病通常无自觉症状，有时轻度瘙痒。皮损冬重夏轻，但一般不会完全缓解。 组织病理学检查 毛周角化病毛囊口扩大，有角质栓，偶见扭曲或螺旋状毛发，毛囊周围轻度单核细胞浸润。 诊断和鉴别诊断 根据好发年龄及部位，以及伴有角栓的毛囊性丘疹，较易诊断毛周角化病。 毛周角化病应与以下疾病进行鉴别： 1. 小棘苔藓 小棘苔藓成片密集的毛囊性丘疹，丘疹顶端有一根丝状的角质小棘突，境界较明显，常发生于儿童的颈部、股部和臀部。 2. 毛发红糠疹  毛发红糠疹毛囊性坚实丘疹，顶端有尖形角质小刺，中央为黑色角栓，丘疹往往伴有炎症，并融合成片，表面覆糠状白色鳞屑。 3. 维生素A缺乏症 维生素A缺乏症毛囊性角化性丘疹比较大，皮肤干燥明显，往往同时伴夜盲和干眼病。 4. 瘰疬性苔藓 瘰疬性苔藓淡黄色至红褐色毛囊性丘疹，主要分布于躯干，常见于结核病患者。组织病理见毛囊或汗腺导管附近有表浅性肉芽肿结构。 治疗 毛周角化病一般无需治疗。 可局部外用0.05%-0.1%维A酸软膏、3%-5%水杨酸软膏、10%-20%尿素霜或12%乳酸铵洗剂，可软化或溶解角质。 亦可联合外用中效糖皮质激素制剂。病情严重者可口服维生素A、维生素E或维A酸治疗。

皮肤科医生教您鱼鳞病科普知识。鱼鳞病(ichthyosis)是一组以皮肤干燥并伴片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病，临床上可见寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris)、性连锁鱼鳞病(X-linked ichthyosis)、板层状鱼鳞病(lamellar ichthyosis)、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital bullous ichthyosiform erythroderma)和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病(congenital non-bullous ichthyosiform erythroderma)等多种类型。 病因和发病机制 不同临床类型鱼鳞病可能具有不同的发病机制，部分至今尚不明确。 1. 寻常型鱼鳞病 寻常型鱼鳞病患者表皮中丝聚合蛋白(filaggrin)减少甚至缺乏，可能与丝聚合蛋白原(profilaggrin)合成转录后调控异常有关。寻常型鱼鳞病致病基因定位于1q21，但仍未克隆出致病基因。 2. 性连锁鱼鳞病 性连锁鱼鳞病已证实大部分患者Xp22.3上编码糖皮质激素硫酸酯酶(STS)的基因缺失，而另一部分患者则有STS基因突变。导致角质层糖皮质激素硫酸酯增多，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。 3. 板层状鱼鳞病 板层状鱼鳞病与染色体14q.11的谷氨酰胺转移酶1(TGM1)基因突变、缺失、插入有关。 4. 先天性大疱性鱼鳞病样红皮病 已证实先天性大疱性鱼鳞病样红皮病系定位于12、17号染色体长臂角蛋白1(KRT1)和角蛋白10(KRT10)基因突变，影响角蛋白中间丝即张力细丝的正常排列与功能，进而导致角化异常及表皮松解。 5. 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因、12-R脂氧合酶(ALOX12B)基因、脂氧合酶3(ALOXE3)基因的突变引起。 临床表现 1. 寻常型鱼鳞病 寻常型鱼鳞病最常见，系常染色体显性遗传。寻常型鱼鳞病自幼年发病，皮损冬重夏轻。 寻常型鱼鳞病好发于四肢伸侧及背部，尤以胫前最为明显，屈侧及褶皱处甚少累及。寻常型鱼鳞病轻者仅表现为冬季皮肤干燥、表面有细碎的糠秕样鳞屑。 寻常型鱼鳞病典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑，鳞屑中央固着，周边微翘起，如鱼鳞状。 寻常型鱼鳞病常伴有掌跖角化、毛周角化。通常无自觉症状。 2. 性连锁鱼

皮肤科医生教您黑变病科普知识。黑变病(melanosis)是发生在以面部为主的灰褐色色素沉着病。 病因和发病机制 黑变病病因复杂，发病机制尚不十分清楚。 多数黑变病患者有光敏性物质接触史(如某些工业流程中的煤焦油及其衍生物、某些化妆品中的矿物油及烃类化合物等)，日光照射后可在暴露部位发生黑变病。 某些黑变病患者可能与维生素缺乏、营养不良以及性腺、垂体、肾上腺皮质等内分泌功能紊乱有关。 临床表现 黑变病多累及成年人，女性较男性多。黑变病自觉症状不明显。 黑变病好发于面部，常开始于颧颞部并逐渐波及前额、颊、耳后和颈侧。典型皮损为网状排列的色素沉着斑，灰紫色到紫褐色，境界不清。 黑变病典型皮损发展有三期： 1. 炎症期 黑变病炎症期局部出现充血性红斑，伴少量糠枇状脱屑，日晒后有轻度瘙痒。 2. 色素沉着期 黑变病色素沉着期红斑消退，出现明显的斑状或网状色素沉着，覆盖细小鳞屑，似「粉尘」样外观，多伴有明显毛周角化及毛细血管扩张。 3. 萎缩期 黑变病萎缩期出现与色素沉着部位一致的轻度凹陷性萎缩。 组织病理学检查 黑变病表皮基底细胞液化变性，真皮浅层嗜黑素细胞增多，真皮血管周围有淋巴细胞、组织细胞及嗜黑素细胞浸润。 诊断和鉴别诊断 根据典型皮损结合病史可以诊断黑变病。 黑变病需与黄褐斑、Addison病的皮肤色素沉着、Civatte皮肤异色病等进行鉴别。 治疗 光斑贴试验有助于确定致敏物，部分黑变病患者脱离接触后病情可明显好转。 黑变病患者应仔细寻找病因，避免接触焦油等光敏性物质。经常应用化妆品的女性如出现光敏现象，应立即停用并进行处理。 黑变病炎症期皮损处可外用糖皮质激素，必要时还可短期口服少量激素控制炎症期病变。黑变病色素沉着期可静脉注射大剂量维生素C或硫代硫酸钠，或口服复合维生素B或六味地黄丸。 黑变病皮损处可用3%氢醌霜等。

皮肤科医生教您雀斑科普知识。雀斑(freckle)是常见于中青年女性日晒部位皮肤上的黄褐色色素斑点。 病因和发病机制 雀斑病因和发病机制不清。 研究发现家族聚集现象严重的雀斑可能与常染色体显性遗传有关，致病基因定位于4q32-q34。 临床表现 雀斑多始见于5岁左右的儿童，女性居多。 雀斑常春夏季加重，秋冬季减轻。好发于面部(特别是鼻部)，也可见于肩及背部。 雀斑典型皮损为淡褐色至黄褐色针尖至米粒大小斑点，孤立而不融合，数目多少不一，分布对称，受紫外线照射后皮损可变大，同时颜色加深、数目增多。 雀斑一般无自觉症状。 组织病理学检查 雀斑表皮基底层黑素细胞胞体较大，树枝状突起明显，但黑素细胞数目未见增多，在基底细胞内黑素颗粒数量亦增多。 治疗 雀斑应避免日晒，外出时应外用遮光剂。 局部腐蚀、皮损化学剥脱疗法(如30%-35%三氯醋酸溶液或苯酚点涂或液氮冷冻等)均可使雀斑剥脱，但部分雀斑患者可形成瘢痕或色素紊乱。 使用532nm的掺钕钇铝石榴石激光治疗有较好疗效，但容易复发。

皮肤科医生教您黄褐斑科普知识。黄褐斑(chloasma，melasma)为多见于中青年女性面部对称性的色素沉着性皮肤病。 病因和发病机制 多种原因可致黄褐斑，如紫外线照射、化妆品、妊娠、内分泌紊乱、口服避孕药、过度疲劳、种族及遗传等。 妊娠期雌孕激素作用使色素生成增加，出现的黄褐斑的称为妊娠斑，分娩后该色素斑可消失。 黄褐斑在一些慢性疾病特别是妇科疾病如月经失调、痛经、子宫附件炎、不孕症等以及肝脏病、慢性酒精中毒、甲亢、结核病、内脏肿痛的患者中也常发生。此外，药物如氯丙嗪、苯妥英钠及口服避孕药等也可诱发黄褐斑。 临床表现 黄褐斑好发于青中年女性，男性也可发生。 黄褐斑皮损常对称分布于颜面颧部及颊部而呈蝴蝶形，亦可累及前额、鼻、口周或颊部。皮损为大小不一、边缘清楚的黄褐色或深褐色斑片，受紫外线照晒后颜色加深。 黄褐斑常在春夏季加重，秋冬季则减轻。黄褐斑无自觉症状。病程不定，可持续数月或数年。 组织病理学检查 黄褐斑损害处基层中黑素形成活跃，黑素增加，但无黑素细胞的增殖。真皮上部可见游离的黑素颗粒或被嗜黑素细胞所吞噬，无炎症浸润。 诊断和鉴别诊断 黄褐斑根据典型的临床表现即可诊断。 黄褐斑需与色素性化妆品皮炎、颧部褐青色痣、黑变病、雀斑及光化性扁平苔藓等面部色素性皮肤病进行鉴别。 色素性化妆品皮炎与用化妆品有关。黑变病的皮损为青灰色，可呈网状，耳前、颞部、额部好发，颈部、躯干部也可有类似改变，病理检查有基底层液化、色素失禁、真皮部较多嗜黑素细胞。雀斑为发病早，有家族史，皮损为斑点状，散在分布，不融合。 治疗 黄褐斑治疗首先应寻找病因，并作相应处理。避免日光照射，在春夏季节外出时应在面部外用遮光剂如5%二氧化钛霜。 1. 外用药物治疗 脱色剂如2%-5%氢醌霜(避光保存)、4%曲酸、15%-20%壬二酸霜等可抑制酪氨酸酶活性，减少色素的产生。 0.025%-0.1%维A酸能够影响黑素的代谢，外用治疗亦有一定的疗效。超氧化物歧化酶(SOD)霜通过抑制和清除氧自由基可减少黑素生成。 用果酸进行化学剥脱并加用脱色剂可取得良好效果。 倒膜治疗能改善面部皮肤的血液循环，使药物更有效地透入皮肤，促进药物吸收，加速色斑的消退。 2. 内用药物治疗 口服维生素C 、维生素E。严重者可用大剂量维生素C 1-3g/d静脉注射。还可用中药六味地黄丸、消遥散或桃红四物汤等加减。

皮肤科医生教您白癜风科普知识。白癜风(vitiligo)是一种常见的后天性色素脱失性皮肤黏膜病，肤色深的人群比肤色浅的发病率高，我国人群患病率约0.1%-2%。 病因和发病机制 白癜风病因目前尚不完全清楚，有以下几种学说： 1. 自身免疫病学说 主要证据有： ①约50％-80％白癜风患者血清中存在抗黑素细胞自身抗体，特别是活动期及家族史阳性患者抗体阳性率较高，其滴度与病变程度成正比。 ②白癜风患者或亲属常伴发其他自身免疫性疾病，如甲状腺疾病、糖尿病、恶性贫血、慢性肾上腺皮质功能减退等，部分患者血清中检测到抗甲状腺球蛋白、抗胃壁细胞、抗平滑肌及抗肾上腺组织的器官特异性抗体，同时自身免疫性疾病患者中白癜风发生率较一般人群高10-15倍。 ③白癜风患者皮损组织病理学改变显示，活动期白斑边缘有淋巴细胞为主的单一核细胞聚集，CD3＋、CD4＋、CD8＋细胞明显增加，该处黑素细胞及黑素缺如，提示T淋巴细胞在发病中可能起重要重要。 ④将正常人皮肤移植到裸鼠，注射白癜风患者血清IgG可使移植的皮肤出现白斑。 ⑤部分白癜风患者内服和外用糖皮质激素有效。 2. 黑素细胞自毁学说 有学者认为白癜风好发于暴露及色素加深的部位，表皮黑素细胞功能亢进，促使其耗损而早期衰退，并可能是由于黑素细胞合成黑素的中间产物(如多巴，5.6-二羟吲哚等)过量或积聚所致。 实验证实酚类或儿茶酚等对正常黑素细胞有损伤作用。由于职业等因素，接触或吸收上述化学物品亦可诱发白癜风。 3. 神经化学因子学说 约2/3的白癜风起病及皮损发展与精神创伤、过度劳累、焦虑有关，有些白癜风损害对称或沿神经节段分布，可能与黑素细胞周围的神经化学物质(可能是去甲肾上腺素或其它儿茶酚胺)增加使黑素细胞损伤或抑制黒素形成有关，表明神经精神因素与白癜风发生密切相关。 4. 遗传学说 部分白癜风患者有家族聚集现象，目前被认为属于多基因疾病范畴，在遗传和环境因素共同作用下发病。 综上所述，白癜风发生是具有遗传素质的个体在多种内外因素的激发下，出现免疫功能、神经精神及内分泌、代谢等多方面的功能紊乱，导致酪氨酸酶系统的抑制或黑素细胞的破坏，终使患病处色素脱失。 临床表现 白癜风为后天发生，无明显性别差异，任何年龄均可发病，以青壮年多见，约50％的患者20岁以前发病。 部分白癜风患者有明显季节性，一般春末夏初病情发展加重，冬季缓解。 白癜风任何部位

皮肤科医生教您臭汗症科普知识。汗腺分泌液具有特殊臭味或汗液被分解而释放出臭味称为臭汗症(fetid sweat)。 病因和发病机制 小汗腺引起的臭汗症多由表皮细菌分解皮肤表面物质引起，常与多汗症伴发。 当某些患者食用大蒜、生葱等后某些成分可由小汗腺随汗液排出而产生臭味，引起全身性臭汗症。 顶泌汗腺引起的臭汗症多由该部位各种细菌与顶泌汗腺分泌物中所含的有机物质起作用后产生的不饱和脂肪酸和氨所致，一般引起局部臭汗症。 顶泌汗腺的分泌受性激素影响，故臭汗症多在青春期后较为严重，老年期则逐渐减轻或消失，同时受种族和遗传因素影响。 临床表现 足部臭汗症表现为足底和脚趾间发出臭味，常与足部多汗症伴发。 腋部臭汗症(bromhidrosis)又称腋臭，为腋窝部发出特殊的刺鼻臭味，天热汗多或运动后最为明显，可同时伴有色汗(以黄色多见)，年轻女性多见，常有家族史。 少数患者的外阴、肛门和乳晕等部位也可累及。 治疗 臭汗症患者应注意清洁卫生，经常洗澡，勤换衣袜，保持皮肤干燥与清洁。 腋臭患者可将腋毛刮去，以减少局部寄生菌数量。 1.外用药物治疗 可外用具有收敛、止汗、消毒、杀菌作用的药物，如2%-4%甲醛溶液、20%氯化铝无水乙醇溶液等。 足臭可用1:5000高锰酸钾溶液浸泡，每天半小时，共数周。腋臭还可用腋臭粉(枯矾30g、蛤蜊壳粉15g、樟脑15g共研细末)，也可使用肉毒素局部注射减少神经汗腺活动，症状较重者可考虑局部注射硬化剂。更多知识可以参阅 如何防止脚臭 2. 物理治疗 可选择高频电针刺入毛根，破坏顶泌汗腺及其导管而达治疗目的。激光脱毛后亦可使臭味明显减轻。 3.手术治疗 臭汗症病情严重的患者可行全切术、部分切除加剥离术或剥离术。

皮肤科医生教您多汗症科普知识。多汗症(Hyperhidrosis)是指正常生活环境和条件下患者局部或全身皮肤异常多汗。 病因和发病机制 多汗症主要由精神因素、偏瘫或脑震荡等引起的植物神经损伤或功能紊乱以及内分泌功能失调(如甲状腺功能亢进、糖尿病)等引起，有时可为某些疾病的伴随症状。 现认为多汗症的发生与各种因素导致交感神经冲动增加，乙酰胆碱分泌量增多，加强了汗腺的兴奋性而产生多汗。或由于汗腺神经紧张性增加，使它对于正常强度的神经性和非神经性刺激的出汗反应增强。服用大量糖皮质激素时也常出现多汗。 临床表现 多汗症可分为两型：局限型多汗和泛发型多汗。 1.局限型多汗 局限型多汗男女均可发生。 局限型多汗多见于掌跖、腋下、腹股沟、会阴部，其次为前额、鼻尖和胸部，其中以掌跖最为常见，无明显季节区别。 局限型多汗常初发于儿童或青春期，一般持续数年，至25岁以后常自然减轻。患者常伴有末梢血液循环功能障碍，如手足皮肤湿冷、青紫或苍白、易患冻疮等。 足部多汗由于汗液蒸发不畅，致足底皮肤浸渍发白，伴足臭，并易继发细菌和真菌感染。腋窝部及阴部多汗时，同时伴有臭汗症，同时由于该部位皮肤薄嫩，经常潮湿摩擦，易发生擦烂性红斑，伴发毛囊炎、疖等。 2.泛发型多汗 泛发型多汗主要由于其它疾病引起的全身广泛性多汗，如感染性高热，由于神经系统的调节或口服退热剂，通过出汗进行散热，常继发晶痱。 其它如中枢神经系统包括皮质及基底神经节、脊髓或周围神经损害也可以造成全身多汗。 治疗 多汗症应避免精神紧张及情绪激动。保持皮肤清洁。由其他疾病导致多汗症应针对病因进行治疗。 1.外用药物治疗 常用收敛性药物如5%明矾溶液、5%鞣酸溶液或2%-4%甲醛溶液，明矾可以收敛止污、除臭，且无色、无味、无刺激性。腋部多汗者可外用20%氯化铝的乙醇溶液，用药前应先将腋部擦干，每晚睡前外用，连续7天。 2.内用药物治疗 某些镇静药如溴剂、苯巴比妥、氯丙嗪、谷维素等对情绪性多汗症常有效。 抗胆碱能药物如阿托品、颠茄、普鲁本辛等内服有暂时的效果，但患者会出现明显的口干、皮肤潮红、心悸等不良反应。 3.物理治疗 用自来水及直流电做电离子透入疗法，适用于手足多汗症。

皮肤科医生教您雄激素性脱发科普知识。雄激素性脱发(androgenetic alopecia)又称男性型脱发(male pattern alopecia)，亦称早秃(premature alopecia)，是一种具有遗传因素参与的、且依赖雄激素作用的特征性秃发，男女均可患病。 病因和发病机制 雄激素性脱发可有家族史，表现为常染色体显性遗传，其遗传特性需在雄激素作用下才表现出来。 在雄激素性脱发头皮秃发区，5α-还原酶的活性比非秃发区明显增高，组织中的5α-还原酶能使睾酮转变为二氢睾酮，后者可使毛囊缩小直至毛囊萎缩消失，毛发生长期缩短导致生长期毛发数目减少，且生长期毛发/休止期毛发比值降低，表现毛发密度明显减少，终毛数量减少，毳毛数量增加。因此认为抑制异常的5α-还原酶活性可能是防治本病的主要途径。 临床表现 雄激素性脱发多见于男性，常在20-30岁发病。 雄激素性脱发的脱发一般从前额两侧头发开始变为纤细而稀疏，逐渐向头顶延伸，额部发际向后退缩，头顶头发也逐渐开始脱落；随着病情进展，前额变高形成「高额」，呈V字形秃发，进而与顶部秃发融合成片，仅枕及两颞保留剩余头发。 雄激素性脱发脱发处皮肤光滑，可见纤细毳毛。无自觉症状或有微痒。女性雄激素性脱发症状较轻，多为头顶部毛发变为稀疏，但前额发际线并不后移。雄激素性脱发脱发的进程一般很慢，其程度因人而异。 诊断和鉴别诊断 雄激素性脱发根据家族史和秃发部位等临床表现可以诊断。 雄激素性脱发应与其它原因脱发，如营养不良、药物、内分泌疾患(甲状腺功能低下或亢进、副甲状腺或垂体功能低下)以及缺铁性贫血等区别。 女性突然发生雄激素性脱发，特别伴有痤疮、多毛症、男性化或停经，应考虑内分泌功能紊乱。 治疗 雄激素性脱发缺乏有效疗法。 可以2%-5%敏乐啶溶液外用，可直接作用于毛囊刺激毛发生长。 可内服螺内酯 40-60mg/d，连续1-3个月，它是一个有力的受体抑制剂，可与二氢睾酮(DHT)竞争雄激素受体，从而达到抑制雄激素的目的，应注意不良反应。 非那雄胺(Finasteride)为一种新型5α-还原酶抑制剂，是针对病因及发病机制的治疗药物，口服该药可降低血清和头皮中二氢睾酮的水平而发挥治疗作用而，剂量为每日1mg，连续服药6-12月以上，不良反应有性欲减退，发生率约为1.7%，而且停药后可恢复正常。 另可施行头发移植术，将自身后枕部的头

皮肤科医生教您斑秃科普知识。在 引起儿童脱发的最常见原因之一：头癣简介 ， 儿童脱发的常见原因 ， 女性脱发常见原因及处理方法 ， 成人脱发的那些事 等文中曾经介绍过斑秃。斑秃(alopecia areata)为一种突然发生的局限性斑片状脱发，可发生于身体任何部位。 病因和发病机制 斑秃病因尚不完全清楚，目前认为可能与遗传、情绪应激、内分泌失调、自身免疫等因素有关，可能属于多基因疾病范畴。 遗传易感性是斑秃发病的一个重要因素，约25%患者有家族史，此外神经精神因素被认为是重要的诱发因素。 相当多的证据提示，斑秃的发病与免疫机制相关，如斑秃常与一种或多种自身免疫性疾病并发，桥本甲状腺炎、糖尿病、白癜风患者及其亲属患本病的机率比正常人明显增高。斑秃患者体内存在自身抗体；在进展期或早期脱发及再生毛发毛囊周围区有以Th细胞为主的炎症细胞浸润；部分斑秃患者对糖皮质激素暂时有效等。 临床表现 斑秃发生于任何年龄，但以青壮年多见。 斑秃典型表现为突然出现的圆形或椭圆形、直径1-10cm、数目不等、边界清楚的脱发区，患处皮肤光滑，无炎症，无鳞屑，无瘢痕。 斑秃按病期可分为进展期、静止期及恢复期，进展期脱发区边缘头发松动，很易拔出(轻拉试验阳性)，拔出头发，显微镜下可见毛干近端萎缩，呈上粗下细的惊叹号样，如损害继续扩大，数目增多，可互相融合成不规则的斑片；静止期时脱发斑边缘的头发不再松动，大多数患者在脱发静止3-4个月后进入恢复期；恢复期有新毛发长出，最初出现细软色浅的绒毛，逐渐增粗，颜色变深，最后完全恢复正常。 斑秃病程可持续数月至数年，多数能再生，但也能再次发生，脱发愈广泛，再发机会愈多而再生机会愈少。 头皮边缘部位(特别是枕部)毛发较难再生。斑秃继续发展出现头发全部脱失，称为全秃(alopecia)，严重者眉毛、睫毛、腋毛、阴毛和全身毳毛全部脱落，则称为普秃(alopecia universalis)。全秃和普秃病程可迁延，且发病年龄越小，恢复的可能性也越小。 诊断和鉴别诊断 斑秃诊断要点是头发呈斑状脱发，头皮正常，无自觉症状。 斑秃应与假性斑秃及头癣鉴别。 假性斑秃是一种多发性圆形、椭圆形或不规则形头皮萎缩性斑片，无严重炎症或明显脓疱，逐渐急性性出现毛囊萎缩和永久性脱发，秃发部位皮肤萎缩变薄，毛囊口消失，秃发区境界清楚，但边缘不规则。 头癣为不完全脱发，毛发易折断，残留毛根，

酒渣鼻科普知识。酒渣鼻(rosacea)是一种发生在颜面中部，以皮肤潮红、毛细血管扩张及丘疹、脓疱为主要表现的慢性皮肤病。 病因和发病机制 酒渣鼻病因不明，可能与精神因素、嗜酒、辛辣食物、高温及寒冷刺激、颜面血管运动神经失调、胃肠功能紊乱、内分泌失调及毛囊蠕形螨感染有关。 酒渣鼻发病机制可能是在皮脂溢出的基础上，由于感染和冷热刺激等因素造成颜面血管运动神经失调，毛细血管长期持续扩张，并在此基础上出现皮损。 临床表现 酒渣鼻大多数为中年人，女性较多，但病情严重者常是男性患者。 酒渣鼻可分为三期，但各期之间无明显界限，经过缓慢，常并发痤疮及脂溢性皮炎。无明显自觉症状。 1.红斑期 酒渣鼻红斑期时面中部特别是鼻部、两颊、前额、下颏等部位对称发生红斑，尤其在刺激性饮食、外界温度突然改变及精神兴奋时更为明显，自觉灼热。 酒渣鼻红斑期时红斑初为暂时性的，反复发作后持久不退，并在鼻翼、鼻尖及面颊等处出现表浅如树枝状的毛细血管扩张，使面部持久性发红，常伴毛囊口扩大及皮脂溢出等。 2.丘疹脓疱期 酒渣鼻丘疹脓疱期时病情继续发展时，在红斑基础上成批出现针头至绿豆大小丘疹、脓疱、结节，毛细血管扩张更为明显，纵横交错，鼻部，面颊部毛囊口扩大明显。 酒渣鼻丘疹脓疱期时皮损时轻时重，常此起彼伏，可数年或更久。中年女性患者皮损常在经前加重。 3.鼻赘期 酒渣鼻病期长久者鼻部皮脂腺及结缔组织增生，致使鼻尖部肥大，形成大小不等的紫红色结节状隆起，称为鼻赘。 酒渣鼻鼻赘时鼻部表面凹凸不平，毛囊口明显扩大，皮脂分泌旺盛，毛细血管显着扩张。从红斑期发展至鼻赘期需要数十年。仅见于少数患者，几乎均为40岁以上男性。 诊断和鉴别诊断 酒渣鼻根据鼻部和面中央部发生的典型皮损可以诊断。 酒渣鼻需与寻常痤疮、脂溢性皮炎、糖皮质激素依赖性皮炎进行鉴别。 痤疮见于青春期，常有白头或黑头粉刺，分布广泛，不伴面部红斑。 脂溢性皮炎分布部位较为广泛，不仅局限于面部，有油腻状鳞屑，不发生毛细血管扩张，常有不同程度的瘙痒。 长期外用含氟糖皮质激素制剂所致面部毛细血管扩张及口周皮炎改变可与酒渣鼻皮损相似，根据长期用药病史，皮损较稳定，无阵发性加重充血等特点可与之鉴别。 治疗 1.一般治疗　 去除病灶，纠正胃肠功能，调整内分泌，避免过冷过热刺激及精神紧张，忌饮酒及辛辣食物。生 活应有规律，注意劳逸结合。避免长时间日光照射。 2.外用药