过敏性紫癜科普知识
过敏性紫癜科普知识。过敏性紫癜(anaphylactoid purpura)又称亨-许紫癜(Henoch-Schonlein purpura),是一种超敏反应性毛细血管和细小血管炎,其特征为非血小板减少的皮肤紫癜,可伴有关节痛、腹痛和肾脏病变。
过敏性紫癜病因复杂,细菌(如溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒)、食物(鱼虾、鸡蛋等)和药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等均可导致发病,恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可为可能病因。
过敏性紫癜发病机制可能为III型超敏反应,抗原抗体结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。
过敏性紫癜多累及儿童和青少年,男性多于女性。过敏性紫癜好发于下肢,以小腿伸侧为主,重者可波及上肢、躯干。
过敏性紫癜发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而出现针尖至黄豆大的可触及的紫癜、出血性丘疹或瘀斑,部分有融合倾向,常分批出现。
过敏性紫癜病程长短不一,可数月或1~2年,易复发。除严重并发症外,一般预后良好。
过敏性紫癜仅累及皮肤者称为单纯型;如并发关节疼痛、肿胀,称为关节型(Schonlein型),多为膝、踝关节受累,也可累及肘、腕、指关节。
过敏性紫癜如并发消化道症状称为腹型(Henoch型),可表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐等,严重者可有便血甚至出现肠套叠、肠穿孔。
过敏性紫癜如并发肾脏损害称为肾型,成年人多见,主要表现为血尿,其次为蛋白尿及管型,少数可出现程度不等的肾功能不全。
上述各型过敏性紫癜有时可合并存在,称为混合型。非单纯型者除紫癜外还可出现风团、水疱甚至溃疡、坏死等多形性皮损。
部分过敏性紫癜患者束臂试验阳性。白细胞数正常或在发病初期升高(特别是嗜酸性粒细胞)。
过敏性紫癜发病初期血沉增快。血小板的数量、形态和功能都在正常范围,出凝血功能亦正常。
过敏性紫癜累及肾脏时出现血尿、蛋白尿,累及胃肠道可粪隐血试验阳性。
过敏性紫癜真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀,管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死,血管及其周围有中性粒细胞浸润,有核破碎(核尘)、水肿及红细胞外渗。
过敏性紫癜严重者还可出现管腔闭塞。
根据典型皮损可诊断过敏性紫癜并进行分型。
单纯型应与特发性血小板减少性紫癜(ITP)相鉴别,后者血小板显着减少,患者有出血倾向,皮损表现为不可触及的紫癜;腹型应与外科急腹症(特别是阑尾炎)相鉴别;肾型或混合型应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎(特别是韦格纳肉芽肿)相鉴别。
过敏性紫癜首先应积极寻找致病因素,如防治上呼吸道感染、去除感染病灶(如扁桃体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物及食物等。
单纯型过敏性紫癜可给予降低血管通透性的药物(如维生素C、芦丁和钙剂),关节型过敏性紫癜给予羟氯喹(或氯喹)、氨苯砜或秋水仙素等抗炎药,过敏性紫癜疼痛明显时给予非糖皮质激素类解热镇痛药,腹型过敏性紫癜与肾型过敏性紫癜则需给予糖皮质激素或联合细胞毒药物(如环磷酰胺)等。
病因和发病机制
过敏性紫癜病因复杂,细菌(如溶血性链球菌)、病毒(如流感病毒)、食物(鱼虾、鸡蛋等)和药物(水杨酸盐类、抗生素类、巴比妥类)等均可导致发病,恶性肿瘤和自身免疫性疾病亦可为可能病因。
过敏性紫癜发病机制可能为III型超敏反应,抗原抗体结合形成的循环免疫复合物在血管壁沉积,激活补体,导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症,使血管壁通透性增高,从而产生各种临床表现。
临床表现
过敏性紫癜多累及儿童和青少年,男性多于女性。过敏性紫癜好发于下肢,以小腿伸侧为主,重者可波及上肢、躯干。
过敏性紫癜发病前常有上呼吸道感染、低热、全身不适等前驱症状,继而出现针尖至黄豆大的可触及的紫癜、出血性丘疹或瘀斑,部分有融合倾向,常分批出现。
过敏性紫癜病程长短不一,可数月或1~2年,易复发。除严重并发症外,一般预后良好。
过敏性紫癜仅累及皮肤者称为单纯型;如并发关节疼痛、肿胀,称为关节型(Schonlein型),多为膝、踝关节受累,也可累及肘、腕、指关节。
过敏性紫癜如并发消化道症状称为腹型(Henoch型),可表现为脐周和下腹部疼痛、恶心、呕吐等,严重者可有便血甚至出现肠套叠、肠穿孔。
过敏性紫癜如并发肾脏损害称为肾型,成年人多见,主要表现为血尿,其次为蛋白尿及管型,少数可出现程度不等的肾功能不全。
上述各型过敏性紫癜有时可合并存在,称为混合型。非单纯型者除紫癜外还可出现风团、水疱甚至溃疡、坏死等多形性皮损。
实验室检查
部分过敏性紫癜患者束臂试验阳性。白细胞数正常或在发病初期升高(特别是嗜酸性粒细胞)。
过敏性紫癜发病初期血沉增快。血小板的数量、形态和功能都在正常范围,出凝血功能亦正常。
过敏性紫癜累及肾脏时出现血尿、蛋白尿,累及胃肠道可粪隐血试验阳性。
组织病理学检查
过敏性紫癜真皮浅层毛细血管和细小血管的内皮细胞肿胀,管壁有纤维蛋白沉积、变性和坏死,血管及其周围有中性粒细胞浸润,有核破碎(核尘)、水肿及红细胞外渗。
过敏性紫癜严重者还可出现管腔闭塞。
诊断和鉴别诊断
根据典型皮损可诊断过敏性紫癜并进行分型。
单纯型应与特发性血小板减少性紫癜(ITP)相鉴别,后者血小板显着减少,患者有出血倾向,皮损表现为不可触及的紫癜;腹型应与外科急腹症(特别是阑尾炎)相鉴别;肾型或混合型应与系统性红斑狼疮和系统性血管炎(特别是韦格纳肉芽肿)相鉴别。
治疗
过敏性紫癜首先应积极寻找致病因素,如防治上呼吸道感染、去除感染病灶(如扁桃体炎、龋齿等)、避免服用可疑药物及食物等。
单纯型过敏性紫癜可给予降低血管通透性的药物(如维生素C、芦丁和钙剂),关节型过敏性紫癜给予羟氯喹(或氯喹)、氨苯砜或秋水仙素等抗炎药,过敏性紫癜疼痛明显时给予非糖皮质激素类解热镇痛药,腹型过敏性紫癜与肾型过敏性紫癜则需给予糖皮质激素或联合细胞毒药物(如环磷酰胺)等。
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