皮肌炎小科普
皮肌炎(dermatomyositis)是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性发病为主。
皮肌炎任何年龄均可发病，有儿童期和40-60岁两个发病高峰。皮肌炎男女患者之比约为1:2。
皮肌炎可分为6种类型：① 多发性肌炎(polymyositis)；② 皮肌炎；③ 合并恶性肿瘤的皮肌炎或多肌炎；④ 儿童皮肌炎或多肌炎；⑤ 合并其他结缔组织病的皮肌炎或多肌炎；⑥ 无肌病性皮肌炎。
皮肌炎病因尚不明确，可能与以下因素有关：
自身免疫
部分皮肌炎患者抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)抗体、抗PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)抗体、抗肌凝蛋白抗体等阳性。病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。免疫抑制疗法有效。
感染
儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高；多发性肌炎患者常检出鼠弓浆虫IgM抗体，且抗弓浆虫治疗有效；部分皮肌炎患者可能与EB病毒等感染有关。
肿瘤
皮肌炎可合并恶性肿瘤，常见的有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等，肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状可缓解；肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。
遗传
皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等阳性率高。
皮肌炎主要有皮肤症状和肌肉受累的症状。
皮肌炎特征性皮损有：
眼睑紫红色斑
以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮，具有很高的诊断特异性。
Gottron丘疹
Gottron丘疹即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑，约见于1/3皮肌炎患者。
皮肤异色症(poikiloderma)
部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等，称为皮肤异色症或异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
其他
皮肌炎尚有头皮、前胸V字区红斑，手背部和四肢伸侧糠状鳞屑红斑并伴瘙痒、甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张、甲小皮角化、雷诺现象、血管炎性损害、脱发、光敏感发等，部分患者(特别是儿童)可在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处发生钙沉着症。
皮肌炎可无明显自觉症状，亦可瘙痒甚至痒剧，特别是背部和四肢伸侧有红斑鳞屑者。
皮肌炎最常侵犯的肌群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应临床表现如举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心悸、心率不齐甚至心力衰竭。
皮肌炎急性期由于肌肉炎症、变性，受累肌群还可出现肿胀、自发痛和压痛。少数严重皮肌炎患者可卧床不起，自主运动完全丧失。
约20％成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤，40岁以上者发生率更高。皮肌炎各种恶性肿瘤均可发生，如鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤，女性患者还可合并乳腺癌、卵巢癌。部分皮肌炎患者恶性肿瘤控制后皮肌炎亦好转。
皮肌炎关节肿胀疼痛似风湿或类风湿性关节炎。常并发间质性肺炎、肺纤维性变致肺通气功能低下，可继发成人呼吸窘迫综合征致呼吸衰竭。
皮肌炎肾脏损害少见。部分儿童皮肌炎患者可发生广泛血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血。
恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因。
血清肌酶
95％以上皮肌炎患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)升高，其中CK和ALD特异性较高，LDH升高持续时间较长；肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐渐下降。
肌电图
应取疼痛和压痛明显的受累肌肉进行检查，表现为肌源性损害相肌电图，可用于鉴别肌源性损害和神经源性损害。
肌肉活检
取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱的肌肉进行检查，表现为肌肉炎症和间质血管周围淋巴单一核细胞浸润。
其它
血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可早于CK出现，有助于肌炎的早期诊断；尿肌酸排出增加，常常超过0.2 g/d；部分患者ANA阳性，少数患者抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗肌凝蛋白抗体等阳性。
皮肌炎其他尚有血沉加快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白阳性等。
皮肌炎皮肤病理变化无特异性，可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变，可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性、颗粒和空泡变性，间质血管周围淋巴细胞浸润；晚期有肌肉纤维化和萎缩。
皮肌炎的诊断依据主要有
皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、感染性肌病等鉴别。
一般治疗
皮肌炎急性期应卧床休息，加强营养(高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食)，避免日晒，注意保暖，积极排查恶性肿瘤；慢性期加强功能锻炼。
糖皮质激素
皮肌炎选用不含氟的激素，剂量取决于皮肌炎病情严重程度，初始量泼尼松为0.5-1.5mg/(kg·d)，皮肌炎危重患者可试用大剂量冲击疗法；皮肌炎病情控制后逐渐减至维持量，一般以10-15mg/d维持数年。
免疫抑制剂
可与激素合用或单独使用，如环磷酰胺、甲氨碟呤、硫唑嘌呤、环孢素A等。中药雷公藤多甙也有一定疗效。
其他
蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力恢复有一定作用；儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗；转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，增强抵抗力；重症皮肌炎患者可静滴免疫球蛋白或血浆置换。
皮损治疗
可外用遮光剂、非特异性润肤剂及糖皮质激素制剂，亦可口服氯喹或羟氯喹。
病因和发病机制
皮肌炎病因尚不明确，可能与以下因素有关：
自身免疫
部分皮肌炎患者抗Jo-1(组氨酰tRNA合成酶)抗体、抗PL-7(苏氨酰tRNA合成酶)抗体、抗肌凝蛋白抗体等阳性。病变肌肉和皮损中的血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积。免疫抑制疗法有效。
感染
儿童皮肌炎患者发病前常有上呼吸道感染病史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高；多发性肌炎患者常检出鼠弓浆虫IgM抗体，且抗弓浆虫治疗有效；部分皮肌炎患者可能与EB病毒等感染有关。
肿瘤
皮肌炎可合并恶性肿瘤，常见的有鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等，肿瘤得到有效治疗后，皮肌炎症状可缓解；肿瘤复发则皮肌炎症状常加重。
遗传
皮肌炎患者HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等阳性率高。
临床表现
皮肌炎主要有皮肤症状和肌肉受累的症状。
皮肤表现
皮肌炎特征性皮损有：
眼睑紫红色斑
以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片，可累及面颊和头皮，具有很高的诊断特异性。
Gottron丘疹
Gottron丘疹即指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布，表面附着糠状鳞屑，约见于1/3皮肌炎患者。
皮肤异色症(poikiloderma)
部分患者面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等，称为皮肤异色症或异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis)。
其他
皮肌炎尚有头皮、前胸V字区红斑，手背部和四肢伸侧糠状鳞屑红斑并伴瘙痒、甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张、甲小皮角化、雷诺现象、血管炎性损害、脱发、光敏感发等，部分患者(特别是儿童)可在皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处发生钙沉着症。
皮肌炎可无明显自觉症状，亦可瘙痒甚至痒剧，特别是背部和四肢伸侧有红斑鳞屑者。
肌炎表现
皮肌炎的肌炎改变主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌，表现为受累肌群的无力、疼痛和压痛。皮肌炎最常侵犯的肌群是四肢近端肌群、肩胛带肌群、颈部和咽喉部肌群，出现相应临床表现如举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和心肌，出现呼吸困难、心悸、心率不齐甚至心力衰竭。
皮肌炎急性期由于肌肉炎症、变性，受累肌群还可出现肿胀、自发痛和压痛。少数严重皮肌炎患者可卧床不起，自主运动完全丧失。
伴发恶性肿瘤
约20％成人皮肌炎患者合并恶性肿瘤，40岁以上者发生率更高。皮肌炎各种恶性肿瘤均可发生，如鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤，女性患者还可合并乳腺癌、卵巢癌。部分皮肌炎患者恶性肿瘤控制后皮肌炎亦好转。
其他表现
皮肌炎可有不规则发热、消瘦、贫血，少数患者出现雷诺现象。皮肌炎关节肿胀疼痛似风湿或类风湿性关节炎。常并发间质性肺炎、肺纤维性变致肺通气功能低下，可继发成人呼吸窘迫综合征致呼吸衰竭。
皮肌炎肾脏损害少见。部分儿童皮肌炎患者可发生广泛血管炎，累及消化道致胃肠道穿孔或出血。
恶性肿瘤、心肺受累是患者死亡的主要原因。
实验室检查
血清肌酶
95％以上皮肌炎患者急性期有肌酸激酶(CK)、醛缩酶(ALD)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷草转氨酶(AST)、谷丙转氨酶(ALT)升高，其中CK和ALD特异性较高，LDH升高持续时间较长；肌酶升高可早于肌炎，有效治疗后逐渐下降。
肌电图
应取疼痛和压痛明显的受累肌肉进行检查，表现为肌源性损害相肌电图，可用于鉴别肌源性损害和神经源性损害。
肌肉活检
取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱的肌肉进行检查，表现为肌肉炎症和间质血管周围淋巴单一核细胞浸润。
其它
血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可早于CK出现，有助于肌炎的早期诊断；尿肌酸排出增加，常常超过0.2 g/d；部分患者ANA阳性，少数患者抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体、抗肌凝蛋白抗体等阳性。
皮肌炎其他尚有血沉加快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白阳性等。
组织病理学检查
皮肌炎皮肤病理变化无特异性，可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉基本病理变化为肌纤维变性和间质血管周围炎性病变，可见肌纤维肿胀、横纹消失、断裂，透明变性、颗粒和空泡变性，间质血管周围淋巴细胞浸润；晚期有肌肉纤维化和萎缩。
诊断和鉴别诊断
皮肌炎的诊断依据主要有
- 典型皮损；
- 对称性四肢近端肌群和颈部肌无力；
- 血清肌酶升高；
- 肌电图为肌源性损害；
- 肌肉活检符合肌炎病理改变。
皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、感染性肌病等鉴别。
治疗
一般治疗
皮肌炎急性期应卧床休息，加强营养(高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食)，避免日晒，注意保暖，积极排查恶性肿瘤；慢性期加强功能锻炼。
糖皮质激素
皮肌炎选用不含氟的激素，剂量取决于皮肌炎病情严重程度，初始量泼尼松为0.5-1.5mg/(kg·d)，皮肌炎危重患者可试用大剂量冲击疗法；皮肌炎病情控制后逐渐减至维持量，一般以10-15mg/d维持数年。
免疫抑制剂
可与激素合用或单独使用，如环磷酰胺、甲氨碟呤、硫唑嘌呤、环孢素A等。中药雷公藤多甙也有一定疗效。
其他
蛋白同化剂如苯丙酸诺龙肌注对肌力恢复有一定作用；儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗；转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，增强抵抗力；重症皮肌炎患者可静滴免疫球蛋白或血浆置换。
皮损治疗
可外用遮光剂、非特异性润肤剂及糖皮质激素制剂，亦可口服氯喹或羟氯喹。
评论
发表评论
欢迎交流指正