系统性红斑狼疮科普知识
系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus，SLE )多见于育龄期女性，女性、男性之比约为9:1，由于SLE可先后或同时累及全身多器官系统，故系统性红斑狼疮临床表现较复杂，病情往往也较严重。
详见什么是红斑狼疮
系统性红斑狼疮早期表现多种多样，初发时可因仅单个器官受累而误诊。发热、关节痛和面部蝶型红斑是系统性红斑狼疮最常见的早期症状，有时血液系统受累或肾炎也可成为系统性红斑狼疮的首发症状。
关节肌肉
95%系统性红斑狼疮患者有关节疼痛，伴或不伴受累关节肿胀，可有肌痛，但肌无力不明显。
系统性红斑狼疮关节改变好侵犯指、趾、膝、腕关节，关节症状常在疾病活动期加重，受累关节不发生畸形。少数系统性红斑狼疮患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。现在研究发现女性红斑狼疮患者股骨头骨折的风险更高
皮肤黏膜
约90%系统性红斑狼疮患者有皮损，有诊断意义的皮损包括：
① 面颊和鼻梁部水肿性的蝶型红斑，日晒后常加重；
② 指端红斑和甲周、指趾末端的紫红色斑点、瘀点、丘疹性毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害；
③ 额部发际毛发干燥，参差不齐、细碎易断(狼疮发)；
④ DLE皮损，见于10%-15%患者，男性较多见。现在研究发现SLE患者出现DLE皮损可能预示着疾病的病程
⑤ 口、鼻黏膜溃疡。其他尚可有雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹、紫癜、皮下结节等非特异性损害。
血液系统
系统性红斑狼疮患者可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少，但后者发生率较低。
肾脏
约75%系统性红斑狼疮患者有肾脏受累，是系统性红斑狼疮患者早年死亡的主要原因。
系统性红斑狼疮肾脏受累表现为肾炎和肾病综合征，尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型，临床亦可出现水肿、高血压，随着病情发展，后期可出现肾功能不全甚至尿毒症，可导致死亡。
WHO狼疮性肾炎的组织病理分型包括正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶节段增殖型、弥漫增殖型和弥漫性膜性肾小球肾炎、进行性肾小球病硬化型共六型，后三型病情常较严重，预后差。
部分系统性红斑狼疮患者尚可出现狼疮性间质性肾炎和肾小管病变，表现为肾小管酸中毒等。
心血管
系统性红斑狼疮心血管改变以心包炎最常见，可出现少量心包积液，超声心动图检查有助于诊断；心肌炎亦不少见，可出现心动过速、奔马律和心脏扩大，心电图可出现低电压、ST段变化、PR间期延长等改变；此外部分系统性红斑狼疮患者尚可出现冠状动脉炎和周围血管病变。
呼吸系统
多数系统性红斑狼疮患者可出现双侧干性胸膜炎和/或胸腔积液，病程长者常出现弥漫性间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状并影响肺的通气功能，甚至导致呼吸衰竭。
精神、神经症状
系统性红斑狼疮出现精神神经症状是病情严重的表现之一，与脑部血管受累有关，常在急性期或终末期出现。
系统性红斑狼疮精神症状既可表现为抑郁、少语甚至痴呆，亦可表现为燥狂、妄想、幻觉、精神错乱。
系统性红斑狼疮神经系统受累时常表现为癫痫样发作，亦可为脑炎、轻度偏瘫、颅神经受累等，还可出现脊髓和周围神经损害。
消化道症状
系统性红斑狼疮消化道症状可有恶心呕吐、腹痛、腹泻等症状，甚至出现呕血、便血，肝脏、胰腺亦可受累而出现相应改变。
其他
系统性红斑狼疮患者还可出现口干、眼干、淋巴结肿大等症状，以及眼底中心血管周围絮状白斑、视乳头水肿等变化。
系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因包括肾功能衰竭，狼疮性脑病和继发严重感染等。
系统性红斑狼疮实验室检查有助于确立诊断、评估病情和判断疗效。
系统性红斑狼疮患者可出现全血细胞减少、血沉增块、丙种球蛋白升高、Coom’s试验和类风湿因子阳性、总补体、C3、C4下降、循环免疫复合物水平升高。
ANA阳性率90%，滴度大于1:80有诊断意义，但滴度不一定与疾病活动性相关。抗dsDNA和抗Sm抗体是SLE的标记抗体，且与肾脏受累相关，抗dsDNA抗体滴度与疾病活动性相关。
系统性红斑狼疮患者还可检测到抗ENA抗体(包括U1RNP、Ro/SSA、La/SSB等)、抗心磷脂抗体等多种抗体。
系统性红斑狼疮患者肾脏受累时尿常规检查可有蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量是判断狼疮性肾炎病情活动的重要指标。当其他内脏器官受累时可出现相应的肺功能、胸部X线检查、心电图、超声检查、头部磁共振和脑脊液检查等异常。
系统性红斑狼疮的组织病理改变虽与DLE基本相同，但早期水肿性红斑可能无特异性。
系统性红斑狼疮的组织病理变化有基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如DLE致密。
系统性红斑狼疮皮损区LBT显示表皮－真皮交界处免疫球蛋白和C3沉积，阳性率可高达90%，外观上正常皮肤LBT阳性率也可高达70%。
依据临床表现和实验室检查系统性红斑狼疮易于诊断，凡年青女性、有多系统疾病时均应考虑SLE的诊断。诊断标准可参照下列标准。
系统性红斑狼疮SLE诊断标准(ARA 1997年诊断标准)
*11项中具备四项即可诊断系统性红斑狼疮
加强健康教育，注重系统性红斑狼疮患者的心理治疗，消除系统性红斑狼疮患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心，建立系统性红斑狼疮患者对治疗的信心，坚持正规治疗，取得系统性红斑狼疮患者的信任和配合是不可忽视的。
系统性红斑狼疮患者应避免暴晒和劳累，育龄期女性应避免妊娠。
1. 对全身症状轻微、仅有皮损、关节痛者可使用雷公藤多甙、抗疟药、非甾体类抗炎药，不用或少用糖皮质激素。
2. 糖皮质激素 是治疗系统性红斑狼疮的主要药物。依据病情轻重给予泼尼松0.5-2mg/(kg·d)，依据临床和实验室指标的改善逐渐减量至维持量，长期维持治疗数年甚至更长，并应依病情变化及时调整剂量。重症狼疮性肾炎、狼疮性脑病可采用大剂量糖皮激素冲击疗法，如甲基泼尼松龙500-1000mg/d静滴，连续使用3天，以尽快控制病情。
3. 免疫抑制剂 对单用糖皮质激素疗效较差或有禁忌症者，常合并使用免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等。狼疮性肾炎时可使用环磷酰胺静脉冲击治疗，狼疮性脑病时可使用甲氨蝶呤鞘内注射。
4. 其他 静滴免疫球蛋白、血浆置换，血液透析和干细胞移植等可依患者病情试用。
病因和发病机制
详见什么是红斑狼疮
临床表现
系统性红斑狼疮早期表现多种多样，初发时可因仅单个器官受累而误诊。发热、关节痛和面部蝶型红斑是系统性红斑狼疮最常见的早期症状，有时血液系统受累或肾炎也可成为系统性红斑狼疮的首发症状。
关节肌肉
95%系统性红斑狼疮患者有关节疼痛，伴或不伴受累关节肿胀，可有肌痛，但肌无力不明显。
系统性红斑狼疮关节改变好侵犯指、趾、膝、腕关节，关节症状常在疾病活动期加重，受累关节不发生畸形。少数系统性红斑狼疮患者可出现缺血性骨坏死，以股骨头受累最常见。现在研究发现女性红斑狼疮患者股骨头骨折的风险更高
皮肤黏膜
约90%系统性红斑狼疮患者有皮损，有诊断意义的皮损包括：
① 面颊和鼻梁部水肿性的蝶型红斑，日晒后常加重；
② 指端红斑和甲周、指趾末端的紫红色斑点、瘀点、丘疹性毛细血管扩张和指尖点状萎缩等血管炎样损害；
③ 额部发际毛发干燥，参差不齐、细碎易断(狼疮发)；
④ DLE皮损，见于10%-15%患者，男性较多见。现在研究发现SLE患者出现DLE皮损可能预示着疾病的病程
⑤ 口、鼻黏膜溃疡。其他尚可有雷诺现象、大疱、网状青斑、荨麻疹、紫癜、皮下结节等非特异性损害。
血液系统
系统性红斑狼疮患者可有白细胞减少、溶血性贫血、血小板减少，但后者发生率较低。
肾脏
约75%系统性红斑狼疮患者有肾脏受累，是系统性红斑狼疮患者早年死亡的主要原因。
系统性红斑狼疮肾脏受累表现为肾炎和肾病综合征，尿检出现轻重不一的蛋白、红细胞、管型，临床亦可出现水肿、高血压，随着病情发展，后期可出现肾功能不全甚至尿毒症，可导致死亡。
WHO狼疮性肾炎的组织病理分型包括正常或微小病变型、系膜增殖型、局灶节段增殖型、弥漫增殖型和弥漫性膜性肾小球肾炎、进行性肾小球病硬化型共六型，后三型病情常较严重，预后差。
部分系统性红斑狼疮患者尚可出现狼疮性间质性肾炎和肾小管病变，表现为肾小管酸中毒等。
心血管
系统性红斑狼疮心血管改变以心包炎最常见，可出现少量心包积液，超声心动图检查有助于诊断；心肌炎亦不少见，可出现心动过速、奔马律和心脏扩大，心电图可出现低电压、ST段变化、PR间期延长等改变；此外部分系统性红斑狼疮患者尚可出现冠状动脉炎和周围血管病变。
呼吸系统
多数系统性红斑狼疮患者可出现双侧干性胸膜炎和/或胸腔积液，病程长者常出现弥漫性间质性肺炎或肺间质纤维化，出现咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状并影响肺的通气功能，甚至导致呼吸衰竭。
精神、神经症状
系统性红斑狼疮出现精神神经症状是病情严重的表现之一，与脑部血管受累有关，常在急性期或终末期出现。
系统性红斑狼疮精神症状既可表现为抑郁、少语甚至痴呆，亦可表现为燥狂、妄想、幻觉、精神错乱。
系统性红斑狼疮神经系统受累时常表现为癫痫样发作，亦可为脑炎、轻度偏瘫、颅神经受累等，还可出现脊髓和周围神经损害。
消化道症状
系统性红斑狼疮消化道症状可有恶心呕吐、腹痛、腹泻等症状，甚至出现呕血、便血，肝脏、胰腺亦可受累而出现相应改变。
其他
系统性红斑狼疮患者还可出现口干、眼干、淋巴结肿大等症状，以及眼底中心血管周围絮状白斑、视乳头水肿等变化。
系统性红斑狼疮患者死亡的主要原因包括肾功能衰竭，狼疮性脑病和继发严重感染等。
实验室检查
系统性红斑狼疮实验室检查有助于确立诊断、评估病情和判断疗效。
系统性红斑狼疮患者可出现全血细胞减少、血沉增块、丙种球蛋白升高、Coom’s试验和类风湿因子阳性、总补体、C3、C4下降、循环免疫复合物水平升高。
ANA阳性率90%，滴度大于1:80有诊断意义，但滴度不一定与疾病活动性相关。抗dsDNA和抗Sm抗体是SLE的标记抗体，且与肾脏受累相关，抗dsDNA抗体滴度与疾病活动性相关。
系统性红斑狼疮患者还可检测到抗ENA抗体(包括U1RNP、Ro/SSA、La/SSB等)、抗心磷脂抗体等多种抗体。
系统性红斑狼疮患者肾脏受累时尿常规检查可有蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量是判断狼疮性肾炎病情活动的重要指标。当其他内脏器官受累时可出现相应的肺功能、胸部X线检查、心电图、超声检查、头部磁共振和脑脊液检查等异常。
组织病理和免疫病理
系统性红斑狼疮的组织病理改变虽与DLE基本相同，但早期水肿性红斑可能无特异性。
系统性红斑狼疮的组织病理变化有基底细胞液化变性、真皮浅层水肿、胶原纤维间粘蛋白沉积及小血管血管炎改变如红细胞外渗、管壁纤维蛋白沉积等。血管和附属器周围的炎症细胞浸润不如DLE致密。
系统性红斑狼疮皮损区LBT显示表皮－真皮交界处免疫球蛋白和C3沉积，阳性率可高达90%，外观上正常皮肤LBT阳性率也可高达70%。
诊断和鉴别诊断
依据临床表现和实验室检查系统性红斑狼疮易于诊断，凡年青女性、有多系统疾病时均应考虑SLE的诊断。诊断标准可参照下列标准。
系统性红斑狼疮SLE诊断标准(ARA 1997年诊断标准)
- 蝶形红斑
- 盘状红斑
- 光敏感
- 口腔溃疡
- 关节炎
- 浆膜炎(胸膜炎或心包炎)
- 肾病表现：尿蛋白＞0.5g/d(或尿蛋白＞＋＋＋)或有细胞管型
- 神经病变：癫痫发作或精神症状(除外由药物、代谢病引起)
- 血液病变：溶血性贫血、白细胞＜4000/μl、淋巴细胞＜1500/μl或血小板＜100000/μl
- 免疫学异常：抗dsDNA抗体(＋)，或抗Sm抗体(＋)，或抗心磷脂抗体(＋)(包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物，或持续至少6个月的梅毒血清假阳性反应，三者中具备1项)
- ANA阳性：除外药物性狼疮所致
*11项中具备四项即可诊断系统性红斑狼疮
治疗
加强健康教育，注重系统性红斑狼疮患者的心理治疗，消除系统性红斑狼疮患者对疾病的恐惧和药物不良反应的担心，建立系统性红斑狼疮患者对治疗的信心，坚持正规治疗，取得系统性红斑狼疮患者的信任和配合是不可忽视的。
系统性红斑狼疮患者应避免暴晒和劳累，育龄期女性应避免妊娠。
1. 对全身症状轻微、仅有皮损、关节痛者可使用雷公藤多甙、抗疟药、非甾体类抗炎药，不用或少用糖皮质激素。
2. 糖皮质激素 是治疗系统性红斑狼疮的主要药物。依据病情轻重给予泼尼松0.5-2mg/(kg·d)，依据临床和实验室指标的改善逐渐减量至维持量，长期维持治疗数年甚至更长，并应依病情变化及时调整剂量。重症狼疮性肾炎、狼疮性脑病可采用大剂量糖皮激素冲击疗法，如甲基泼尼松龙500-1000mg/d静滴，连续使用3天，以尽快控制病情。
3. 免疫抑制剂 对单用糖皮质激素疗效较差或有禁忌症者，常合并使用免疫抑制剂，包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素、霉酚酸酯、他克莫司等。狼疮性肾炎时可使用环磷酰胺静脉冲击治疗，狼疮性脑病时可使用甲氨蝶呤鞘内注射。
4. 其他 静滴免疫球蛋白、血浆置换，血液透析和干细胞移植等可依患者病情试用。
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