多形红斑小科普

多形红斑（erythema multiforme）是一种以靶形或虹膜状红斑为典型皮损的急性炎症性皮肤病，常伴发黏膜损害，易复发。在Stevens Johnson综合征，TEN和SSSS之间的区别和联系一文中也介绍过多形红斑。现在本文对多形红斑作一全面介绍。

病因和发病机制

多形红斑病因复杂，感染、药物、食物及物理因素（如寒冷、日光、放射线等）均可引起本病，某些疾病如风湿热、自身免疫病、恶性淋巴瘤等也可出现多形红斑样皮损。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。

近年研究认为细胞介导的免疫反应在多形红斑发病中起重要作用，多形红斑皮损中有激活的T细胞，其中CD8^＋阳性的细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位，而CD4^＋的辅助T细胞则主要分布于真皮。此外还发现轻型多形红斑与HLA-DQ3密切相关，而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。

临床表现

多形红斑多累及儿童、青年女性。春秋季节易发病，病程自限性，但常复发。

多形红斑常起病较急，可有畏寒、发热、头痛、关节及肌肉酸痛等前驱症状。

多形红斑皮损呈多形性，可有红斑、丘疹、斑丘疹、水疱、大疱、紫癜和风团等。

多形红斑根据皮损形态不同可分为红斑-丘疹型、水疱-大疱型及重症型。

红斑-丘疹型

红斑-丘疹型多形红斑最常见，发病较轻，全身症状不重，但易复发。好发于面颈部和四肢远端伸侧皮肤，口腔、眼等处黏膜较少受累。

红斑-丘疹型多形红斑皮损主要为红斑，初为0.5～1.0cm大小圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩大；典型皮损为暗红色斑或风团样皮损，中央为青紫色或为紫癜，严重时可出现水疱，形如同心圆状靶形皮损（target lesion）或虹膜样皮损（iris lesion），融合后可形成回状或地图状。

红斑-丘疹型多形红斑有瘙痒或轻度疼痛和灼热感。皮损约2-4周消退，可留有暂时性色素沉着。

水疱-大疱型

水疱-大疱型多形红斑常由红斑－丘疹型发展而来，常伴全身症状。除四肢远端外，可向心性扩散至全身，口、鼻、眼及外生殖器黏膜也可出现糜烂。渗出较严重，皮损常发展为浆液性水疱、大疱或血疱，周围有暗红色晕。

重症型

重症型多形红斑又称Stevens-Johnson综合征，发病急骤，全身症状严重。皮损为水肿性鲜红色或暗红色虹膜样红斑或瘀斑，迅速扩大，相互融合，泛发全身，其上出现水疱、大疱或血疱，尼氏征阳性。

累及多部位黏膜，口鼻黏膜可发生糜烂，表面出现灰白色假膜，疼痛明显；眼结膜充血、渗出，甚至可发生角膜炎、角膜溃疡、全眼球炎及失明；外阴、肛门黏膜可红肿糜烂；呼吸道、消化道黏膜受累可导致支气管肺炎、消化道出血等。可并发坏死性胰腺炎、肝肾功能损害，也可因继发感染引起败血症，若不及时抢救，短期可进入衰竭状态，死亡率5%-15％。

组织病理学检查

因多形红斑临床类型不同而有所差异。多形红斑基本改变为角质形成细胞坏死，基底细胞液化变性，表皮下水疱形成；真皮上部水肿，血管扩张，红细胞外渗，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。

诊断和鉴别诊断

根据多形红斑的好发年龄及典型临床表现，可对多形红斑进行诊断和分型。

多形红斑应与冻疮、红斑狼疮、大疱性类天疱疮、二期梅毒等进行鉴别。

治疗

多形红斑应积极寻找病因，疑为药物引起者应停用一切可疑致敏药物。轻症患者多在数周内自愈，仅需对症处理；重症型往往可危及生命，需积极治疗。

外用药物治疗

多形红斑外用药物治疗原则为消炎、收敛、止痒及预防感染。无糜烂处可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜，有渗出糜烂时可用3％硼酸溶液或生理盐水湿敷，局部破溃者可外用0.5%新霉素霜、莫匹罗星等防止感染；加强口腔、眼部护理，防止眼睑粘连和失明。

内用药物治疗

轻症患者口服抗组胺药。重症患者应尽早给予足量糖皮质激素，如泼尼松1mg-1.5mg/(kg·d)口服，或等效剂量的氢化可的松、地塞米松或甲基泼尼松龙静滴，病情控制后逐渐减量，同时给予支持疗法，维持水、电解质平衡，保证热量、蛋白质和维生素的需要；合并感染，及时给予抗感染治疗。