Stevens Johnson综合征，TEN和SSSS之间的区别和联系

Stevens Johnson综合征（Stevens Johnson Syndrome, SJS）、中毒性表皮坏死症（Toxic Epidermal Necrolysis， TEN，也叫大疱表皮松解型药疹）和金黄色葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征（Staphylococcal scalded skin syndrome, SSSS）之间的区别和联系什么？有何相同点和不同点，如何区别这3个疾病？

SSSS

SSSS是以全身泛发性红斑、松弛性大疱和大片表皮剥脱为特点的急性感染性皮肤病。是脓疱疮的严重型。

发病突然，多见于婴幼儿。初起在口周或眼睑四周发生红斑，后迅速蔓延至躯干和四肢近端，严重时可泛发全身。

有人认为口周放射性皲裂对SSSS有诊断意义。

SSSS和SJS、TEN之间最主要的区别是有无黏膜受损。SSSS再厉害一般也不会侵犯黏膜，但是SJS和TEN都会有黏膜的损害。

但是SSSS再严重时也可发展成为TEN，但是这种感染性的TEN和药物引起的TEN也是有区别的。区别见下表：

区别点	感染性TEN	非感染性TEN
发病机理	金葡菌感染	多是药物过敏
家族史	家族中有脓疱疮或葡萄球菌的感染患者	无
年龄	5岁以下	主要是成人
发疹情况	皮损均一，且由口、面向躯干四肢发展	皮损多形性，像多形红斑
触痛	明显	轻度或中度
尼氏征	外表正常的皮肤亦阳性	仅皮损处阳性
口腔黏膜损害	无	常有
死亡率	较低	较高（25%－50%）
组织病理	表皮浅层坏死，表皮内水疱	表皮全层坏死，表皮下水疱

SJS

SJS是多形红斑最重的一种表现，多为药物过敏引起。

SJS的眼黏膜损害是特征性损害，如果多形红斑出现眼睛损害，多会发展成为SJS。

临床表现为水肿性红斑、水疱、大疱等，周身均可受累，且黏膜损害严重，口、眼、鼻等黏膜最易受累。严重时可出现呼吸道和消化道的黏膜损害。

TEN

TEN是药疹中最严重一型。起病急！

初发可似其他类型，后迅速发展成弥漫性暗红或紫红斑片，其上有松弛性大疱，尼氏征阳性，伴明显糜烂、渗出，如烫伤样外观。

口腔、眼、呼吸道、胃肠道黏膜均可受累。

可伴显著的内脏损害，全身中毒症状较重，可出现高热、恶心、腹泻、昏迷等全身症状。

抢救不及时可致死亡-继发感染、肝肾衰竭、电解质紊乱、毒血症、肺炎、出血。

其实最难区别的是SJS和TEN，因为两者之间有重叠，又有区别。真是你中有我，我中有你。而且这两者之间有何本质上的区别，迄今尚无定论。

但是，也有一些方法可以区别这两个疾病，一般是从受累面积上区别SJS和TEN。

一般认为，受累面积＜10% BSA （body surface area，体表面积）的为SJS，而受累面积>30% BSA的为TEN，受累面积在10%－30% BSA之间的为SJS和TEN混合。

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参考文献：

赵辩.床皮肤病学.第3版

DermNet NZ:Stevens Johnson Syndrome & Toxic Epidermal Necrolysis